Faze razvoja ženskih spolnih organa. Ženski i muški reproduktivni sustav. Razvoj reproduktivnog sustava u djetinjstvu i adolescenciji

Spol embrija određen je genetskim mehanizmom u trenutku spajanja spermija i jajašca. Međutim, do 7. tjedna razvoja određivanje spola morfološkim metodama je nemoguće, zbog čega se u razvoju spolnih žlijezda razlikuje tzv. indiferentni stadij. Tijekom ove faze u tijelu embrija pojavljuju se rudimenti organa reproduktivnog sustava, identični za oba spola.

Indiferentna pozornica. Na isti način počinje razvoj muških i ženskih spolnih žlijezda. U 4. tjednu razvoja na medijalnoj površini primarnog bubrega stvaraju se grebenasta zadebljanja celomskog epitela - genitalni grebeni, gdje počinju migrirati prekursori spolnih stanica - gonociti.

Pojava primarnih zametnih stanica zabilježena je u endodermu žumanjčane vrećice kod embrija duljine 3 mm. Ovo je relativno ograničeno područje stijenke žumanjčane vrećice, smješteno uz alantois.

Gonociti su velike okrugle stanice; citoplazma pokazuje visoku aktivnost alkalne fosfataze, sadrži žumanjak i mnoge glikogenske granule. Gonociti migriraju kroz krvne žile (s krvotokom) ili ameboidnim pokretima, najprije u stijenku stražnjeg crijeva, a potom uz njegov mezenterij u genitalne grebene, gdje dolaze u dodir s celomičnim epitelom i mezenhimalnim komponentama, tj. druga dva sastavna elementa gonade. Tijekom migracije i nakon prodora u genitalne grebene, gonociti intenzivno proliferiraju.

Nadalje, materijal genitalnih grebena, zajedno s gonocitima, počinje rasti u temeljni mezenhim u obliku staničnih vrpci - genitalnih vrpci.
U početku, reproduktivne vrpce imaju vezu s epitelom površine prvog bubrega, zatim se od njega odvajaju.

Do kraja indiferentnog stadija cijepanjem od mezonefričnog (Wolffovog) kanala nastaju paramezonefrijski (Müllerovi) kanali koji se također ulijevaju u kloaku.

Od 7. tjedna u embrija duljine 17-20 mm javljaju se određene morfološke značajke u spolnoj žlijezdi – počinje spolna diferencijacija.

S razvojem muške spolne žlijezde, spolne vrpce se izdužuju i spajaju s tubulima prvog bubrega, koji se ulijevaju u Wolffijev kanal.

Epiteliospermatogeni sloj zavojitih sjemenih tubula nastaje iz materijala reproduktivnih vrpci, dok se celomske epitelne stanice diferenciraju u potporne stanice (Sertoli), a gonociti u spermatogonije.

Na početku 3 mjeseca. između uvijenih sjemenih tubula diferencira se intersticijsko tkivo testisa od mezenhima u kojem se, vjerojatno iz stanica migriranih iz prvog bubrega ili stanica živčanog podrijetla, stvaraju intersticijska tkiva endokrinih stanica Leydig, proizvodeći testosteron. Broj i veličina Leydigovih stanica doseže maksimum u fetusima od 14-16 tjedana, kada ispunjavaju cijeli prostor između tubula.

Od tubula prvog bubrega nastaje epitel ravnih tubula, testikularna mreža i eferentni tubuli.

Iz proksimalnog dijela Wolffovog voda nastaje epitel epididimalnog kanala, a iz njegovog ostatka epitel sjemenovoda i ejakulacijskog kanala. Epitel sjemenih mjehurića nastaje iz izbočine distalne stijenke Wolffijeva kanala.

Iz izbočine stijenke mokraćne cijevi nastaju prostata i bulbouretralne žlijezde.

Iz okolnog mezenhima nastaju vezivno tkivne i glatke mišićne komponente testisa, epididimisa, sjemenih mjehurića, prostate, bulbouretralnih žlijezda i sjemenovoda.

Tijekom razvoja organa muškog reproduktivnog sustava, paramezonefrijski (Müllerov) kanal ne sudjeluje, većim dijelom prolazi kroz obrnuti razvoj, samo njegov najdistalniji dio ostaje u obliku rudimentarne muške maternice, koja se otvara u uretra u debljini prostate.

Kako se testisi razvijaju, sa svog prvobitnog mjesta nastanka (u lumbalnoj regiji na površini prvog bubrega) počinju se spuštati niz stražnji zid trbušne šupljine:

Sa 3 mjeseca testisi se spuštaju do ulaza u zdjelicu;

6-8 mjeseci prolaze kroz ingvinalni kanal, nakon što su prethodno dobili serozni (peritonealni) pokrov;

Prije rođenja spuštaju se u skrotum.

Testisi novorođenčeta, kao i testisi fetusa, hormonski su aktivni, u stromi vezivnog tkiva ima mnogo Leydigovih stanica.

Restrukturiranje strukture testisa počinje odmah nakon rođenja.

Od 5. do 6. godine života u testisima se počinje otkrivati ​​povećanje veličine Sertolijevih stanica i pojavljuju se diobeni spermatogoniji.

U testisima djece od 7 do 8 godina već se može otkriti diferencijacija epitela sjemenih tubula u slojeve.

Struktura sjemenih tubula prolazi daljnje promjene u dobi od 12-13 godina, kada se nekoliko spermatida počinje otkrivati ​​u sjemenim tubulima, a tipične Leydigove stanice pojavljuju se u stromi organa. Opisane promjene vremenski se poklapaju s pojavom sekundarnih spolnih obilježja - povećanje penisa, prostate, pojava stidnih dlaka, a osobito brzo rastu testisi. Od 15. do 16. godine sve stanice spermatogenog epitela nalaze se u tubulima testisa. Međutim, pojava prvih spermija u lumenu tubula ne ukazuje na zrelost testisa, budući da u ovom trenutku tubuli nemaju tipičan obrazac spermatogeneze - stanice u njima smještene su kaotično. Ovaj obrazac u prosjeku traje od 3 do 5 godina. Posljedično, konačna zrelost žlijezde doseže 18 - 20 godina.

Formiranje vanjskih spolnih organa počinje u 4. tjednu razvoja. Mokraćna cijev u perineumu otvara se prema površini kože urogenitalnom pukotinom. Oko urogenitalne pukotine formiraju se pupoljci vanjskog spolovila iz ektoderma i temeljnog mezenhima:

U sredini, ispred urogenitalne pukotine, formira se zadebljanje - genitalni tuberkulus;

Rubovi razmaka ograničeni su s 2 spolna nabora i 2 spolna grebena.

Genitalna kvržica postaje jako produljena i formira penis. Genitalni nabori se spajaju i tvore corpus cavernosum penisa. Genitalni grebeni stapaju se u skrotum.

Razvoj ženskog reproduktivnog sustava

Tijekom razvoja ženskih spolnih žlijezda - jajnika, klijajući mezenhim rastavlja spolne vrpce na odvojene fragmente ili otoke, koji se nazivaju kuglice koje nose jaja. U kuglicama koje nose jaja nastavlja se proces proliferacije – dok gonociti ulaze u prvi stadij oogeneze – stadij razmnožavanja, nastale spolne stanice nazivaju se oogonije, a okolne celomičke stanice počinju se diferencirati u folikularne stanice.

Daljnja dioba kuglica koje nose jaja mezenhimom na još manje fragmente nastavlja se sve dok u svakom fragmentu ne ostane 1 oogonija u sredini, okružena jednim slojem ravnih folikularnih stanica.

Nastale strukture nazivaju se premordijalni folikuli.

Za 3 mjeseca u premordijalnim folikulima oogonije prolaze kroz stadij malog rasta i ulaze u 1. diobu mejoze (stadij sazrijevanja), ali se proces zaustavlja u fazi profaze ove diobe.

Do trenutka rođenja u djetetovom jajniku, kortikalni sloj je ispunjen primordijalnim folikulima u kojima su oociti prvog reda u profazi svoje prve mejotičke diobe. U jajnicima novorođene djevojčice nalazi se približno 300-400 tisuća primordijalnih folikula. Usporedno s razvojem, folikularna atrezija se javlja čak iu embrionalnom razdoblju.

Međutim, u postnatalnom razdoblju, proces razvoja folikula je prilično intenzivan, a jajnik djevojčice do 12 - 13 godina u pravilu sadrži nekoliko sekundarnih folikula i vezikula. Ali folikuli dostižu puni razvoj tek od puberteta. Nakon prve ovulacije pojavljuje se još jedna struktura jajnika - žuto tijelo, a od tada jajnik djevojčice proizvodi drugu vrstu hormona - progesteron.

Od ranog djetinjstva, strukture vezivnog tkiva rastu u jajniku djevojčice. Oko 30. godine počinje totalna postupna fibroza kortikalne strome.

Tako, promjene vezane uz dob paralelno, utječu i na tkivo jajnika koje proizvodi hormone i na potporno tkivo.

Razvoj maternice i jajovoda

Müllerovi kanali se pojavljuju na kraju drugog mjeseca intrauterinog razvoja odvajanjem od Wolffovog kanala. Müllerovi kanali otvaraju se u kloaku neovisno jedan o drugom s posebnim otvorima. Jajovodi, maternica i vagina razvijaju se iz Müllerovih kanala. Jajovodi kod ljudi nastaju u obliku parnih tvorevina, dok maternica i rodnica nastaju kao rezultat spajanja distalnih segmenata Müllerovih kanala. U tim organima iz okolnog mezenhima nastaje vezivno i glatko mišićno tkivo. Vanjska serozna (peritonealna) membrana formirana je od visceralnih slojeva splanhnotoma i mezenhima.

Ženski vanjski spolni organi razvijaju se iz istih rudimenata kao i muški:

Genitalni tuberkulum prelazi u klitoris;

Nesrasli genitalni nabori tvore male usne oko urogenitalne fisure;

Nesrasli genitalni grebeni tvore velike usne oko klitorisa i malih usana. Donji dio urogenitalnog sinusa između spolnih nabora sačuvan je kao predvorje rodnice. Vanjski ženski spolni organi vidljivi su već kod fetusa od 9-10 tjedana, ali dobivaju značajke svoje konačne strukture rođenjem, zbog povećanja usana i relativnog smanjenja glave klitorisa.

Anomalije u razvoju genitalnih organa

Češće su u kombinaciji s kongenitalnim anomalijama drugih organa, uglavnom mokraćnih organa, te nadbubrežnih žlijezda i hipofize.

1. Agenezija i hipoplazija genitalnih organa, na primjer, nedostatak jednog testisa (kongenitalni monorkizam) ili oba testisa (anorhidizam), dodatni testis (poliorhidizam). Javljaju se slične anomalije jajnika. Akcesorni jajnik nalazi se u 4% slučajeva.

2. Anomalije u položaju spolnih žlijezda:

- testis u ingvinalnom kanalu ili trbušnoj šupljini(kriptorhizam);

Kriptorhidizam se otkriva u 10-20% novorođenčadi, 2-3% jednogodišnje djece, 1% u pubertetu, a samo u 0,2-0,3% odraslih muškaraca. Ova statistika je zbog činjenice da se nepotpuno spuštanje testisa u novorođenčadi u većini slučajeva eliminira u prvim tjednima ekstrauterinog razvoja. Prije 1 godine života, spontano spuštanje testisa opaženo je u još 70% djece s kriptorhizmom. U daljnju priliku samostalno spuštanje testisa u skrotum postoji do puberteta.

Zakašnjela migracija testisa u skrotum može biti posljedica endokrinih poremećaja, mehaničkih razloga, disgeneze spolnih žlijezda, nasljednih genetskih čimbenika i kombinacije ovih čimbenika.

Uz jednostrano odgođeno spuštanje testisa, mehanički čimbenici igraju određenu ulogu, među kojima su tijekom operacije identificirani: uskost ingvinalnog kanala; odsutnost tunela u skrotum; skraćivanje sjemene vrpce, vaginalni proces peritoneuma, žile koje opskrbljuju testis; nerazvijenost vodećeg ligamenta; peritonealne priraslice u području unutarnjeg otvora ingvinalnog kanala i sl. Navedene promjene mogu nastati zbog prošlih bolesti, ozljede tijekom trudnoće, ali također mogu biti sekundarne prirode zbog hormonalnih poremećaja u intrauterinom razdoblju razvoja fetusa.

Bilateralni kriptorhidizam često se kombinira s disgenezom testisa. Histološkim studijama u gotovo polovici slučajeva utvrđuje se primarna hipoplazija nespuštenih testisa. Stoga u nekih bolesnika, unatoč ranom spuštanju u skrotum, testisi ostaju defektni. Disgenezu testisa podupire i veliki broj anomalija epididimisa i sjemenovoda, koje se nalaze u kriptorhizmu.

U nekim slučajevima nespušteni testisi imaju nasljedno-genetsku prirodu. Obiteljski kriptorhidizam uočen je kod muškaraca nekoliko generacija. Liječnici koji liječe kriptorhizam trebali bi obratiti pozornost na proučavanje obitelji oboljelih dječaka.

37905 0

EMBRIOGENEZA

Unutarnji i vanjski spolni organi formiraju se kod muškaraca u embrionalnom razdoblju, u pubertetu se nastavlja njihov razvoj i usavršavanje, završavajući do 18-20 godina. Nakon toga, tijekom 25-30 godina, održava se normalno funkcioniranje spolnih žlijezda, nakon čega slijedi postupno slabljenje njihove funkcije i obrnuti razvoj. Spol osobe određen je prvenstveno skupom spolnih kromosoma (kromosomski spol), o čemu ovisi formiranje i izgradnja spolnih žlijezda, utječući na hormonalni spol, koji pak određuje strukturu spolnih organa. O potonjoj činjenici ovisi odgoj, duševni i građanski spol pojedinca.

Intrauterini razvoj genitalnih organa odvija se u skladu s genetskim (kromosomskim) spolom embrija. Kromosomski set određuje usmjerenu spolnu evoluciju odrasle jedinke. Ljudska spolna stanica (muška ili ženska) sadrži 23 kromosoma (haploidni set). Genetski ili kromosomski spol određen je u trenutku oplodnje i ovisi o tome kakav kromosomski materijal jajna stanica, koja inače ima 22 autosoma i spolni X kromosom, dobije kada se spoji sa spermijem koji sadrži 22 autosoma i spolni X ili Y kromosom . Kada se jajašce spoji sa spermijem koji nosi X kromosom, nastaje ženski genotip - 46 (XX), primarna spolna žlijezda embrija će se formirati prema ženskom tipu (jajnici). Kada se jajašce oplodi spermij koji sadrži spolni kromosom Y, primarna spolna žlijezda embrija će se razviti po muškom uzorku (tesisi). Normalni muški genotip je stoga određen skupom od 44 autosomna i 2 spolna kromosoma X i Y.

Građa spolnih žlijezda određuje spol spolnih žlijezda.

Jajnici su funkcionalno neaktivni u embrionalnom razdoblju, a diferencijacija u ženski tip odvija se pasivno, bez potrebe za kontrolom spolnih žlijezda. Fetalni testis vrlo rano postaje aktivni endokrini organ. Pod utjecajem androgena koje proizvode embrionalni testisi, dolazi do razvoja i formiranja unutarnjih i vanjskih spolnih organa muškog tipa. Formiraju se i razvijaju sjemeni tubuli, epididimis, sjemeni mjehurići i prostata; Formiraju se skrotum, penis i uretra, a testisi se postupno spuštaju u skrotum.

U nedostatku androgena, poremećaju njihove proizvodnje ili neosjetljivosti perifernih receptora na njih u procesu embriogeneze, vanjski spolni organi mogu se oblikovati prema ženskom tipu ili se mogu razviti njihove različite anomalije. Od trenutka rođenja spol je određen građom vanjskih genitalija, nakon čega je pojačan psihoafektivnom seksualizacijom u prvih 18-30 mjeseci djetetova života i ojačan tijekom ostatka života.


7. Shema spolne diferencijacije embrija: a - muški embrij nakon 11 tjedana; b — embrij od 6 tjedana; c - ženski embrij nakon 11 tjedana; 1 - prostatna žlijezda; 2 - Cooperove žlijezde; 3 - uretra; 4 - testis; 5 - epididimis; 6 - sjemene mjehuriće; 7 — ograđeni kanal; 8 — primarna protozna žlijezda; 9 — Wolffijevo tijelo; 10 — Müllerov kanal; 11 — spojeni Müllerov kanal; 12 — rodnica; 13 — jajnik; 14 — Gartnerova vrpca; 15 — jajovod; 16 — maternica.


Tijekom puberteta testisi aktivno proizvode testosteron, što doprinosi pojavi sekundarnih spolnih karakteristika i potvrđuje muški hormonski spol. Do tog vremena formiran je i građanski rod, karakteriziran vanjskim znakovima prla, odjeće, ponašanja, društveno ponašanje, orijentacija seksualne želje.

Razvoj spolnih žlijezda. Spolni organi su usko povezani s mokraćnim organima i nastaju od primarnog bubrega embrija - mezonefrosa. Zbog rasta višeslojnog epitelnog pokrova koji pokriva mezonefros, formira se embrionalni greben - epitelni rudiment primarne spolne žlijezde. Prodire duboko u mezonefros, tvoreći primarne spolne vrpce, koje se sastoje od primarnih zametnih stanica - gonocita. (prekursori sperme), stanice vezivnog tkiva koje će lučiti spolne hormone, kao i nediferencirane stanice koje imaju trofičku i potpornu ulogu. Od 7. tjedna tkivne strukture primarne spolne žlijezde fetusa počinju se diferencirati u muške (testisi) ili ženske (jajnici) spolne žlijezde. Tijekom razvoja testisa, od 8. tjedna, primarne spolne vrpce aktivno rastu i pretvaraju se u sjemenske tubule s formiranjem lumena u njima.

U lumenu sjemenih tubula nalaze se zametne stanice - spermatogonije, koje nastaju iz gonocita i u budućnosti će dovesti do spermatogeneze. Spermatogonije se nalaze na sustentocitima, koji obavljaju trofičku funkciju. Iz začetaka vezivnog tkiva mezonefrosa formiraju se intersticijske stanice koje su sposobne proizvoditi muške spolne hormone tijekom određenog razdoblja embriogeneze. Razvoj primarne spolne žlijezde u testise završava do 60. dana intrauterinog razvoja fetusa. Utvrđeno je da fetalni testis luči androstanedion, androsteron i druge steroide androgene prirode. Oslobađanje testosterona je izraženije u 9.-15. tjednu. Već u 10. tjednu razvoja razina testosterona u testisima ljudskog fetusa je 4 puta veća nego u jajnicima. U 13-15 tjednu embrionalnog razvoja, sadržaj testosterona u testisima premašuje onaj u jajniku za 1000 puta. Daljnje formiranje unutarnjih i vanjskih spolnih organa ovisi o proizvodnji testosterona.

Razvoj unutarnjih genitalnih organa. Razvojem zdjeličnog bubrega kod viših kralježnjaka primarni bubreg gubi svoju svrhu organa za izlučivanje. Na kraju 2. mjeseca intrauterinog razvoja izvodni kanal primarnog bubrega dijeli se na 2 kanala: ductus mesonephricus (Wolffijev kanal) i ductus paramesonepliricus (Müllerov kanal - sl. 7). Iz ducti mesonephrici se razvija vas deferens, a iz ducti paramesonephrici jajovod. Muški spolni hormoni koje luče embrionalni testisi pridonose izolaciji i razvoju ducti mesonephrici. Osim toga, testisi luče i neke druge čimbenike nesteroidne prirode pod čijim utjecajem dolazi do regresije i atrofije Müllerovih kanala. Gornji dio ducti mesonephrici (nakon obrnutog razvoja primarnog bubrega) povezuje se sa sjemenim tubulima testisa i formira sjemene tubule, rete testis i epididimalni kanal.


8. Shema diferencijacije vanjskih genitalija fetusa (s lijeve strane - djevojčica, s desne strane - dječak), a - 2-3 mjeseca; b—c — 3—4 mjeseca; g—d—u trenutku rođenja; 1 - genitalni nabor; 2 - anus; 3 - genitalni valjak; 4 - genitalni prorez; 5 - genitalni tuberkuloz; 6—uretralni nabor; 7 - skrotalni jastuk; 8 - pukotina uretre; 9 - genitalni proces; 10 - nabor unutarnjih usana; 11 - greben vanjskih usana; 12 - krhotina vulve; 13 - šav skrotuma; 14 - skrotum; 15 - uretralni šav; 16 - penis; 17 - mali stidne usne; 18 — ulaz u vaginu; 19 - otvor uretre; 20 - velike usne; 21 - klitoris.


Srednji dio ducti mesonephrici transformira se u vas deferens. Donji dio ducti mesonephrici (uz urogenitalni sinus) širi se na način poput ampule, formirajući izbočinu iz koje nastaje sjemeni mjehurić. Najniži dio ducti mesoneplirici, koji se otvara u urogenitalni sinus, postaje ejakulacijski kanal. Pelvični dio urogenitalnog sinusa transformira se u prostatski i membranski dio uretre i stvara rudimente žlijezde prostate, urastajući u okolni mezenhim u obliku kontinuiranih vrpci. Elementi mišića i vezivnog tkiva žlijezde razvijaju se iz mezenhima.

Praznine u prostati pojavljuju se nakon rođenja, tijekom puberteta. Ductus paramesonepliricus tijekom razvoja muško tijelo nestaju, ostaju samo njihovi rudimenti: gornji dio - nastavak testisa i najniži dio, iz kojeg se formira muška maternica - slijepi dodatak prostatičnog dijela uretre na sjemenskom tuberkulumu.

Razvoj vanjskih genitalija. Vanjsko spolovilo nastaje u oba spola od genitalnog tuberkula i kloakalne pukotine. Uobičajena kloaka, čak iu ranim fazama embrionalnog razvoja, podijeljena je septumom koji se spušta odozgo u 2 dijela: stražnji (anus) i prednji (urogenitalna pukotina, u koju izlaze Wolffov i Müllerov kanal). Iz urogenitalne pukotine nastaju mokraćni mjehur i mokraćna cijev te ureteri i bubrežna zdjelica. U neutralnom stadiju, vanjske genitalije predstavljene su genitalnim tuberkulom urogenitalne pukotine i dva para nabora koji ga prekrivaju (slika 8).

Unutarnji se nazivaju spolni nabori, vanjski spolni grebeni.Od 4. mjeseca embrionalnog života počinje diferencijacija vanjskog spolovila. U muškog embrija, pod utjecajem androgena koje luči testis, raste genitalni tuberkulus, a iz njega se razvija glavica, a kasnije i kavernozna tijela penisa. Genitalni nabori, koji okružuju urogenitalni otvor, protežu se do donjeg dijela genitalnog tuberkula, tvoreći uretralni žlijeb. Rubovi genitalnih nabora, spajajući se duž uretralnog utora, tvore uretru, oko koje se formira kavernozno tijelo uretre iz mezenhima genitalnog tuberkula.

Genitalni grebeni kod muškaraca, spajajući se cijelom dužinom, tvore kožu skrotuma. Testisi se spuštaju u njega u trenutku rođenja fetusa. Kromosomske abnormalnosti (kvantitativne, strukturne, genske mutacije), embriotoksični učinci endogene i egzogene prirode mogu dovesti do razvoja abnormalnosti unutarnjih i vanjskih spolnih organa. Anomalije razvoja testisa uključuju nepravilnosti položaja, kvantitativne i strukturne.

MALFORMACIJE U RAZVOJU TESTISA ANOMALIJE POLOŽAJA TESTISA (KRIPTORHIZAM)

Tijekom embriogeneze, testisi se polažu zajedno s primarnim bubregom, a do kraja 3. mjeseca migriraju u ilealnu regiju. Kada je pomaknut, testis strši u trbušnu šupljinu, gurajući peritoneum ispred sebe, koji tvori 2 nabora. Kranijalni nabor peritoneuma pokriva žile i živce koji opskrbljuju testis. Kaudalni nabor tvori vaginalni nastavak peritoneuma i prekriva vodilicu svojim stražnjim listom, koji se sastoji uglavnom od glatkih mišićnih vlakana. Do kraja 7. mjeseca testis se približava unutarnjem prstenu ingvinalnog kanala, gdje prethodno prodire vodilica.

Aktivnu ulogu u pomicanju testisa u skrotum igraju kontraktilnost vrpce vodilice, napetost trbušnih mišića i povećani intraabdominalni tlak. U 8. mjesecu testis prolazi kroz ingvinalni kanal, dok lumen processus vaginalis peritoneuma široko komunicira s trbušnom šupljinom. U 9. mjesecu testis se spušta u skrotum. Vodeća vrpca se smanjuje, pretvarajući se u ligament koji povezuje kaudalni pol testisa s dnom skrotuma. Procesus vaginalis peritoneuma je obliteriran u proksimalnom dijelu, a trbušna šupljina je omeđena od intertekalnog sinusa testisa.

Odsutnost jednog ili oba testisa u skrotumu naziva se kriptorhizam (od grčkog chruptos - skriven i orxis - testis). Kriptorhidizam se otkriva u 10-20% novorođenčadi, 2-3% jednogodišnje djece, 1% u pubertetu, a samo u 0,2-0,3% odraslih muškaraca. Ova statistika je zbog činjenice da se nepotpuno spuštanje testisa u novorođenčadi u većini slučajeva eliminira u prvim tjednima ekstrauterinog razvoja. Prije 1 godine života, spontano spuštanje testisa opaženo je u još 70% djece s kriptorhizmom. U budućnosti, mogućnost neovisnog pomicanja testisa u skrotum postoji do puberteta.

Etnologija i patogeneza. Zakašnjela migracija testisa u skrotum može biti posljedica endokrinih poremećaja, mehaničkih razloga, disgeneze spolnih žlijezda, nasljednih genetskih čimbenika i kombinacije ovih čimbenika. U nastanku kriptorhizma važnu ulogu igra endokrini faktor. Hormonalne DNA korelacije u trudnica, poremećaj endokrinog rada testisa, štitnjače i hipofize embrija mogu uzrokovati kašnjenje u pomicanju testisa u skrotum. Ovi su razlozi važni za bilateralni kritorhizam.

Uz jednostrano zadržavanje testisa, mehanički čimbenici igraju određenu ulogu, među kojima se tijekom operacije otkriva uskost ingvinalnog kanala; nedostatak tunela u skrotum; skraćivanje sjemene vrpce, vaginalni proces peritoneuma, žile koje opskrbljuju testis; nerazvijenost vodećeg ligamenta; peritonealne priraslice u području unutarnjeg otvora ingvinalnog kanala i sl. Navedene promjene mogu nastati kao posljedica prethodnih bolesti, ozljeda tijekom trudnoće, ali mogu biti i sekundarne prirode zbog hormonalnih poremećaja u intrauterinom razdoblju fetalni razvoj.

Bilateralni abdominalni kriptorhidizam često se kombinira s disgenezom testisa. Histološkim studijama u gotovo polovici slučajeva utvrđuje se primarna hipoplazija nespuštenih testisa. Stoga u nekih bolesnika, unatoč ranom spuštanju u skrotum, testisi ostaju defektni. Vjerojatno je da nepravilno formirani testis u embrionalnom razdoblju predisponira razvoj kriptorhidizma zbog kršenja endokrine funkcije. Disgenezu testisa podupire i veliki broj anomalija epididimisa i sjemenovoda, koje se nalaze u kriptorhizmu.

U nekim slučajevima nespušteni testisi imaju nasljedno-genetsku prirodu. Obiteljski kriptorhidizam uočen je kod muškaraca nekoliko generacija. Liječnici koji liječe kriptorhidizam trebaju obratiti pozornost na proučavanje obitelji bolesnih dječaka.

Klasifikacija. Do danas ne postoji općeprihvaćena klasifikacija kriptorhidizma. Najprimjereniji ispravno tumačenje terminologiju ove klasifikacije bolesti S.L.Gorelik, Yu.D.Mirles (1968.). Koristimo vlastitu klasifikaciju kriptorhidizma i smatramo je prikladnom za korištenje u praktičnom radu.
Kriptorhidizam može biti jednostran i obostran. Postoje 4 vrste kriptorhidizma: uzrokovan retencijom, ektopija, kao i lažni i stečeni.


9. Varijante spuštanja testisa (dijagram). 1.4 - uobičajeni put spuštanja testisa; 2 - zadržavanje testisa u trbušnoj šupljini; 3 - zadržavanje testisa u ingvinalnom kanalu; 5-8 - ektopija testisa, odstupanje od uobičajenog puta do skrotuma; 7 - ektopija penisa; 8 - femoralna ektopija.


Kriptorhidizam uzrokovan zadržavanjem (kašnjenjem) testisa. Retencija može biti abdominalna, ingvinalna ili kombinirana. Kod abdominalne retencije jedan ili oba testisa mogu se nalaziti u lumbalnoj ili ilijačnoj regiji; s ingvinalnim - u ingvinalnom kanalu. Kod kombinirane retencije testis se s jedne strane nalazi u ingvinalnom kanalu, a s druge strane u trbušnoj šupljini (slika 9).

Kriptorhidizam uzrokovan ektopijom (neuobičajeno mjesto spuštenog testisa). Ektopija može biti perinealna, pubična, femoralna, penalna, transverzalna, itd. Ektopija nastaje kao posljedica odstupanja testisa od uobičajenog puta prema skrotumu. U ovom slučaju, testis se može nalaziti na pubisu, perineumu, unutarnjoj strani bedara ili na dnu penisa. S transverzalnom ektopijom, oba testisa nalaze se u jednoj od polovica skrotuma.

Lažni kriptorhidizam (tzv. migrirajući testis). Testis može privremeno migrirati u ingvinalni kanal, pa čak iu trbušnu šupljinu pod utjecajem hladnoće ili fizičkog napora. Kako se mišići zagrijavaju i opuštaju, vraća se u skrotum. S lažnim kriptorhizmom, skrotum je uvijek dobro razvijen, s izraženim preklopom i vidljivim srednjim šavom, ingvinalni prsten je donekle proširen.

Stečeni kriptorhizam. Najčešće, nakon ozljede, testis može otići u trbušnu šupljinu ili ingvinalni kanal. Za to je predisponiran migrirajući testis, u kojem je ingvinalni kanal dosta širok. U drugim slučajevima, migracija testisa u trbušnu šupljinu pridonosi njegovoj atrofiji.

Dijagnoza kriptorhidizma temelji se na analizi pritužbi i pregledu pacijenta. Glavni simptomi su nerazvijenost, asimetrija skrotuma i odsutnost jednog ili oba testisa u skrotumu. Pacijenti se često žale na bolnu bol u područje prepona ili u želucu. Kod kriptorhizma uzrokovanog ingvinalnom retencijom ili ektopijom bol se javlja u ranoj dobi zbog čestih ozljeda, davljenja i torzije testisa. Uz zadržavanje testisa u abdomenu, bol se u pravilu javlja samo tijekom puberteta. Može se pojačati sa tjelesna aktivnost, zadržavanje stolice, seksualno uzbuđenje.

Mnogi pacijenti doživljavaju kombinaciju kriptorhidizma s ingvinalnom kilom. Stoga bolesnike treba pregledavati u ležećem položaju, u mirovanju i s napetim trbuhom. Prilikom naprezanja, hernijalna vrećica može se spustiti u ingvinalni kanal zajedno s testisom, koji postaje dostupan za pregled. Ako nije moguće palpirati testis u ingvinalnom kanalu, tada treba pažljivo pregledati i opipati mjesta moguće ektopije. Samo ako se isključi neobičan položaj testisa, može se posumnjati na prisutnost abdominalne retencije. U 5-10% bolesnika, osobito s bilateralnim kriptorhizmom, mogu se uočiti znakovi endokrinog zatajenja (eunuhoidni tip tijela, pretilost, nerazvijenost penisa, dlakavost ženskog tipa, ginekomastija).

Međutim, ti su simptomi karakterističniji za anorhizam. Neki pacijenti imaju odgođen spolni razvoj. Abdominalnu bilateralnu retenciju testisa treba razlikovati od anorhizma, a jednostranu retenciju testisa od monorkizma, što je često dosta teško. Trenutno se u tu svrhu uspješno koriste magnetska rezonancija, ultrazvučno skeniranje i scintigrafija testisa nakon primjene Tc spojeva. Scintigrafijom pomoću gama kamere moguće je odrediti ne samo položaj i veličinu testisa, već i njegovo funkcionalno stanje. Angiografija može pružiti vrijedne informacije: pregled abdominalne aorte za otkrivanje testikularne arterije, kao i superselektivno sondiranje unutarnje testikularne vene s venografijom nespuštenog testisa. U dvojbenim slučajevima indicirana je kirurška eksploracija područja prepona i retroperitonealnog prostora.

Na različite vrste cryptorchidman testis, koji se nalazi u neuobičajenim uvjetima za to, niz radnji djeluju nepovoljni faktori; povišena temperatura, stalne traume, pothranjenost i hiperstimulacija hipofize. Ova stanja dovode do razvoja atrofičnih procesa u testisu, poremećaja spermatogeneze i mogu izazvati njegovu malignu degeneraciju. Kod kriptorhizma također može doći do strangulacije ili torzije testisa. Znakovi ovih komplikacija su iznenadna pojava boli u impaktiranom ili ektopičnom testisu, otok, au rijetkim slučajevima i povišena tjelesna temperatura. Kod sumnje na torziju ili strangulaciju potrebna je hitna kirurška intervencija kako bi se spriječile nekrotične promjene na testisu.

Liječenje kriptorhizma može biti konzervativno, kirurško ili kombinirano. Konzervativno liječenje treba biti usmjereno na poboljšanje funkcionalnog stanja testisa i ispravljanje endokrinih poremećaja koji često prate displaziju testisa. Terapija se može provoditi u svim slučajevima kao prijeoperacijska priprema kod bolesnika s hormonskim poremećajima, a također iu postoperativnom razdoblju.

Liječenje počinje u dobi od 4-5 godina. Vitaminski pripravci imaju široku primjenu. Tokoferol acetat (vitamin E) regulira histobiokemijske procese u glandulocitima i epitelu tubula testisa stimulirajući hipotalamo-hipofizni sustav. Retinol (vitamin A) aktivira procese regeneracije stanica u testisima, a također sudjeluje u formiranju nuklearnih struktura spermatogenog epitela. Vitamini C, P, B, poboljšavaju redoks procese u tkivima, od velike su važnosti za normalno funkcioniranje endokrinih žlijezda središnjeg i perifernog živčanog sustava.

AKO. Yunda (1981) preporučuje početak liječenja pravog kriptorhizma odmah nakon rođenja djeteta propisivanjem tokoferol acetata intramuskularno dojilji u dozi od 200-300 mg/dan. U dobi iznad 1 mjeseca djetetu se daje tokoferol acetat u mješavini od 5-10 mg/dan u 2-3 doze tijekom 1 1/2-2 mjeseca. Uz jednomjesečnu pauzu, tijek liječenja se ponavlja 3-4 puta godišnje: dojilji se propisuju multivitamini.Veliku važnost treba posvetiti pravilnoj prehrani djeteta. Hrana mora sadržavati dovoljne količine bjelančevina, masti i ugljikohidrata.

Uz smanjenu prehranu, možete se liječiti Nerobolilom, koji je anabolički steroid, stimulira sintezu proteina u tijelu, poboljšava metaboličke procese u pomoćnim spolnim žlijezdama. Kod prekomjerne ishrane i pretilosti preporuča se primjena tiroidina koji pojačava respiraciju tkiva, poboljšava metabolizam u organizmu, aktivira antitoksičnu funkciju jetre, izlučujuću sposobnost bubrega, normalizira rad štitnjače i spolnih žlijezda.

Ovi lijekovi se propisuju ovisno o dobi, individualne karakteristike i stanje pacijenta. Tablete Thyroidin se preporučuju na 0,005 g u dobi od 5 godina, 0,05 g u dobi od 15 godina, 1-2 puta dnevno tijekom 15-25 dana. Nerobolil tablete se propisuju: od 3 mg jednom dnevno u dobi od 5 godina, do 5 mg 1-2 puta dnevno u dobi od 15 godina (tijekom 20-30 dana).

Impaktirani testis karakterizira smanjena sposobnost proizvodnje testosterona, što je u slučaju bilateralnog, a često i jednostranog procesa praćeno hipoandrogenemijom. Za poticanje funkcije intereticijskih stanica testisa provodi se terapija ljudskim korionskim gonadotropinom ili njegovim analogom koji uglavnom sadrži LH. Povećana proizvodnja testosterona u intersticijskim stanicama može pridonijeti spuštanju zadržanog testisa. Ovisno o dobi, 250, 500 ili 1000 jedinica ljudskog korionskog gonadotropina (koriogonina) primjenjuje se intramuskularno 1 do 3 puta tjedno, za tijek liječenja 6-18 injekcija. M.G. Georgieva (1969.) preporuča davanje horiogonina 500-700 jedinica jednom dnevno tijekom 3 dana u ingvinalni kanal sa strane nezarezanog testisa, koji uz uobičajeni ima i lokalni depresorno-lizirajući učinak.

U slučajevima teškog idrogenog nedostatka moguća je kombinirana primjena Nerobolila (Nerobol) i Choriogonina u dozama primjerenim dobi. Tijekom puberteta, s očitim znakovima hipogonadizma, preporučljivo je propisati intramuskularne injekcije testosterona od 10-20 mg svaki drugi dan (15-20 injekcija po tečaju). Nakon toga, liječenje se provodi s horiogoninom, 1000 jedinica intramuskularno 3 puta tjedno (12 injekcija po kuri).

Glavna metoda liječenja kriptorhizma ostaje operacija (orhidopeksija). Smatramo da je orhiopeksiju preporučljivo raditi u dobi od 5-6 godina, do polaska djeteta u školu. Ranije kirurško liječenje, očito, nema smisla, budući da u ovoj dobi krvožilni sustav i sjemena vrpca još nisu formirani.

Postoji veliki broj načina da se testisi spuste u skrotum. Ali svi se u konačnici razlikuju samo u metodama fiksacije.

Operacija se izvodi pod anestezijom. Rez se radi u području prepona, kao kod operacije kile. Nakon otvaranja prednjeg zida ingvinalnog kanala nalazi se testis. Glavna metoda dovođenja testisa u skrotum je mobilizacija spermatične vrpce (slika 10, a). U ovom slučaju, neophodno je odvojiti nespojeni vaginalni proces peritoneuma od njega (slika 10, b). U prisutnosti kile, vaginalni proces pretvara se u hernijalnu vrećicu. U tom slučaju treba ga otvoriti, zatim pomoću preparata disecirati peritoneum koji pokriva sjemenu vrpcu u poprečnom smjeru i, odvojivši ga od sjemene vrpce, izolirati, zašiti i zaviti vrat hernijalne vrećice.

Nakon toga treba prstom prodrijeti kroz unutarnji prsten ingvinalnog kanala, tupo ga otvoriti u medijalnom smjeru i odvojiti peritoneum od sjemene vrpce. Ove manipulacije u većini slučajeva pridonose spuštanju testisa u skrotum.Treba biti kritičan prema preporukama da se prođe testikularna arterija kako bi se produljila sjemena vrpca, jer to može dovesti do atrofije testisa zbog pothranjenosti. Međutim, s kratkom vaskularnom peteljkom moguća je autotransplantacija testisa u skrotum korištenjem njegove inferiorne epigastrične arterije za arterijalizaciju. Manje povoljna je transplantacija testisa na ilijačne žile.

U odgovarajućoj polovici skrotuma, širenjem tkiva, stvara se ležište za testis. Kod odraslih osoba testis je često fiksiran u skrotum debelom svilenom ligaturom, prošiven kroz mobilizirane membrane, izvučen kroz dno skrotuma i pričvršćen pomoću elastične gumene vrpce na posebnu manšetu postavljenu na gornju trećinu testisa. potkoljenica. Operacija se završava plastičnom operacijom ingvinalnog kanala metodom Martynov ili Kimbarovsky.



10. Mobilizacija sjemene vrpce i testisa kao jednog bloka zajedno s processus vaginalis peritoneuma (a); mobilizacija sjemene vrpce oslobađanjem vaginalnog nastavka peritoneuma i hernialne vrećice (b).


U djece se orhiopeksija može izvoditi u 2 faze metodom Thorek-Herzen i modifikacijama. Nakon mobilizacije obiteljske vrpce, testis se prenosi u odgovarajuću polovicu skrotuma. Kroz rez na dnu skrotuma i kože natkoljenice, testis se dovodi i prišiva na fasciju latu natkoljenice. Rubovi rezova na skrotumu i koži bedra zatim se zašiju preko testisa. Noga se postavlja na Belerovu udlagu.

Pacijenti se otpuštaju 10-12 dana nakon operacije. Drugi stupanj operacije provodi se nakon 2-3 mjeseca. Uključuje eksciziju kožne anastomoze i šivanje malih rana na bedru i skrotumu.

Operacija ektopije prilično je jednostavna zbog značajne duljine spermatične vrpce. Transverzalna ektopija testisa ne zahtijeva liječenje.

Uz bilateralnu retenciju, problem se rješava pojedinačno, uzimajući u obzir pritužbe pacijenta i sigurnost jednog od testisa. Prednost treba dati zasebnom smanjenju testisa. U tom slučaju započinjemo s manje složenim kirurškim zahvatom.

Prognoza za kriptorhizam uzrokovan retencijom testisa poboljšava se nakon kirurškog liječenja. Neplodnost se izliječi u 80% operiranih s jednostranim i u 30% s obostranim kriptorhizmom.

ANOMALIJE U BROJU TESTISA

Uzrok poremećaja normalnog tijeka embriogeneze spolnih žlijezda mogu biti kromosomske abnormalnosti (strukturne ili kvantitativne), poremećaji u tijeku diferencijacije spolnih žlijezda u ranim fazama embrionalnog razvoja zbog teških zarazne bolesti, intoksikacija, nutritivna distrofija ili hormonalne promjene kod trudnice. Čisto kvantitativne abnormalnosti testisa iznimno su rijetke, u većini slučajeva kombinirane su s njihovim strukturnim promjenama.

Poliorhidizam. Prisutnost više od 2 testisa je rijetka anomalija. Opisano je 36 slučajeva poliorhidizma.

Dodatni testis može imati vlastiti epididimis i sjemenovod. Testis i epididimis obično su nedovoljno razvijeni. Palpacija nije dovoljna za potvrdu prisutnosti pomoćnog testisa, budući da se tumori testisa, pomoćni epididimis, ciste i druge intraskrotalne lezije mogu pogrešno zamijeniti s pomoćnim testisom. Dupli testisi mogu se nalaziti u trbušnoj šupljini i podvrgnuti se degenerativnim promjenama. S obzirom na sklonost hipoplastičnih testisa malignoj degeneraciji, kod prisutnosti kriptorhizma indicirano je kirurško odstranjivanje pomoćnog testisa uz redukciju normalnog.

Sinorhidizam. Intraabdominalna fuzija testisa izuzetno je rijetka, što sprječava njihovo spuštanje u skrotum. Hormonski poremećaji nisu otkriveni, što razlikuje ovo patološko stanje od anorhizma i bilateralne abdominalne retencije testisa. Dijagnoza se temelji na ultrazvučnom pregledu i kirurškom pregledu retroperitonealnog prostora.

Monorhizam (jednostrana agenezija testisa) je kongenitalna anomalija koju karakterizira postojanje jednog testisa. Ova anomalija nastaje kao posljedica kršenja embrionalne anlage primarnog bubrega s jedne strane, od koje se formira gonada, stoga se monorhidizam često kombinira s kongenitalnom aplazijom bubrega, nedostatkom dodatka i vas deferensa i opaža se nerazvijenost skrotuma na odgovarajućoj strani. Prisutnost jednog normalnog testisa ne očituje se poremećajima spermatogeneze i endokrinim poremećajima. Ako se jedini testis ne spušta u skrotum ili je u rudimentarnom stanju, tada se opažaju znakovi hipogonadizma.

Dijagnoza se mora postaviti angiografijom, scintigrafijom testisa ili pregledom retroperitoneuma i trbušne šupljine.

Liječenje. Za hipoplaziju jednog testisa indicirana je androgena nadomjesna terapija, osobito tijekom puberteta. Takva terapija će pospješiti normalan razvoj genitalnih organa.

Anorhizam (ageneza gonada) je kongenitalna odsutnost testisa kod osobe s kariotipom 46 XY. Zbog činjenice da testisi ne izlučuju androgene u embrionalnom razdoblju, spolni organi se razvijaju prema ženskom tipu ili imaju rudimentarnu strukturu. Mnogo rjeđe se vanjske genitalije razvijaju prema muškom tipu. U ovom slučaju uočava se eunuhoidno tijelo, odsutnost epididimisa, vas deferensa i prostate; skrotum je rudimentaran.

Konačna dijagnoza postavlja se nakon isključivanja bilateralne abdominalne retencije testisa. U tu svrhu mogu se provesti radionuklidne studije i scintigrafija testisa nakon primjene Tc spojeva. Nakon intravenske primjene lijeka, lokalizacija i priroda kriptorhidizma određuju se pomoću gama kamere. Kod anorhizma neće doći do lokalnog nakupljanja lijeka. Koriogoninom možete testirati prisutnost androgena testisa u krvi. U dvojbenim slučajevima indicirana je kirurška eksploracija trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora.

Liječenje. U slučaju anorhizma provodi se nadomjesna terapija spolnim hormonima ovisno o građi vanjskih spolnih organa i morfotipu bolesnika Terapija androgenim lijekovima uključuje primjenu metiltestosterona, tableta andriola 3 puta dnevno ili testosteron propionata 50 mg. (1 ml 5% uljne otopine) intramuskularno dnevno. U budućnosti možete koristiti dugotrajne lijekove: Sustanon-250, Omnodren-250, testenate. Svi se primjenjuju intramuskularno, 1 ml jednom svaka 2-3 tjedna. Primjenjuje se transplantacija zrelih testisa na vaskularnu peteljku, kao i slobodna transplantacija testisa s fetusa i novorođenčadi.

Feminizirajuća terapija provodi se tijekom puberteta. U slučaju teške nerazvijenosti sekundarnih spolnih karakteristika, propisana je 0,1% uljna otopina z-radiol dipropionata, 1 ml intramuskularno jednom svakih 7-10 dana. Liječenje traje 3-4 mjeseca za poticanje sekundarnih spolnih obilježja, nakon čega se prelazi na cikličku terapiju. Propisati estradiol dipropioat 1 ml 0,1% uljne otopine jednom svaka 3 dana, 5-7 intramuskularnih injekcija. Zajedno sa zadnjom injekcijom daje se progesteron (1 ml 1% uljne otopine), a zatim se nastavlja intramuskularno 7 dana zaredom. Takvi tečajevi cikličke terapije ponavljaju se 4-6 puta.

ANOMALIJE GRAĐE SEMENIKA

Hermafroditizam (biseksualnost) očituje se prisutnošću obilježja oba spola kod jedne jedinke. Postoji pravi i lažni hermafroditizam. S pravim hermafroditizmom, elementi tkiva testisa i jajnika razvijaju se u gonadama. Spolna žlijezda može biti mješovita (ovoestia), ili se uz jajnik (obično lijevo) s druge strane nalazi i testis. Poremećena diferencijacija spolnih žlijezda uzrokovana je XX/XY kromosomskim mozaicima; XX/XXY; XX/ XXYY itd., ali se također nalaze u kariotipovima 46XX i 46XY.

Gonadno tkivo se razvija drugačije. Na strani gdje se dominantno razvija tkivo jajnika očuvani su derivati ​​ducti paramesonephrici (uterus, jajovodi). Na strani gdje je formiran testis sačuvani su derivati ​​dueta mesonephricusa (vas deferens, epididymis). Vanjski spolni organi imaju dvojaku strukturu s prevlašću muških ili ženskih spolnih obilježja. Morfotip bolesnika određen je prevalencijom hormonske aktivnosti jedne od spolnih žlijezda tijekom puberteta. Penis je razvijen, u prisutnosti hipospadije ispod njega se nalazi nerazvijena vagina. Često se opaža cikličko krvarenje iz vagine ili genitourinarnog sinusa.

Razvijaju se mliječne žlijezde. Mentalni spol bolesnika češće je određen odgojem, a ne građom vanjskog spolovila. Ovisno o građi unutarnjih i vanjskih spolnih organa provodi se korektivno kirurško liječenje, te terapija ženskim ili muškim hormonima. Lažni muški hermafroditizam uočen je kod osoba s kariotipom 46XY, kod kojih se, u prisutnosti testisa, vanjske genitalije razvijaju po ženskom ili interspolnom uzorku. Uzroci lažnog muškog hermafroditizma mogu biti hormonalni poremećaji tijekom trudnoće, toksoplazmoza, intoksikacija.

Ova abnormalnost testisa također je uzrokovana nizom genetski uvjetovanih bolesti, od kojih je najpoznatiji feminizirajući testikularni sindrom.

Feminizirajući testikularni sindrom. Ova se anomalija razvija kod osoba s muškim kariotipom 46XY i ženskim fenotipom, a uzrokovana je neosjetljivošću perifernih tkiva na androgene. Vanjski spolni organi razvijeni su prema ženskom tipu. Bolesnice nemaju maternicu, jajovode, rodnica je nerazvijena i slijepo završava. Mliječne žlijezde su dobro razvijene. Testisi se mogu nalaziti u debljini velikih usana, u ingvinalnim kanalima ili u trbušnoj šupljini.

Seminiferni tubuli su nedovoljno razvijeni, intersticijalno tkivo je hiperplastično. Testisi proizvode normalne količine androgena i povećane količine estrogena. Bolest je genetski uvjetovana i prenosi ju zdrava žena, nositeljica recesivnog gena, na polovicu svojih sinova. Liječenje egzogenim androgenima ne uzrokuje virilizaciju. Testisi su očuvani jer su izvor estrogena. Provedite feminizaciju hormonska terapija(vidi Anorhizam).

Klinefelterov sindrom (disgeneza sjemenih tubula) opisan je 1942. godine. Bolest je uzrokovana prisutnošću najmanje jednog dodatnog X kromosoma u kompleksu spolnih kromosoma. Glavni oblik kariotipa 47HHU ​​ustanovili su P. Jacobs i 1. Strong 1959. godine. Uočene su i druge kromosomske varijante ovog sindroma - XXXY, XXXXY, XXYY, kao i mozaični oblici tipa XY/XXY itd. učestalost sindroma među novorođenim dječacima doseže 2,5:1000. Bolest se javlja tijekom puberteta kod relativno normalnih dječaka. Odrasli muškarci savjetuju se s liječnikom o neplodnosti.

Kliničku sliku karakterizira nedovoljna razvijenost sekundarnih spolnih obilježja: visok stas, eunuhoidna tjelesna građa, mali testisi, normalno razvijen ili smanjen penis, oskudna dlakavost jajne stanice i pubična dlakavost ženskog tipa.Ginekomastija se otkriva u 50% bolesnika. Klinička manifestacija nedostatka androgena objašnjava se poremećenom recepcijom testosterona u tkivima. Ponekad postoje različiti stupnjevi mentalne nerazvijenosti (jače u bolesnika s velikim brojem X kromosoma). Prilikom pregleda ejakulata otkriva se azoospermija. Utvrđuje se prisutnost X-spolnog kromatina u jezgrama stanica oralne sluznice.

Biopsija testisa otkriva aplaziju spermatogenog epitela s hijalinozom sjemenih tubula i hiperplazijom intersticijskih stanica. Hormonsku sliku karakteriziraju niske razine testosterona i visoke razine FSH i LH u krvnoj plazmi.

Liječenje se sastoji od propisivanja testosterona i drugih androgena te vitaminske terapije. Međutim, nadomjesna terapija nije dovoljno učinkovita zbog poremećaja primanja androgena u ciljnim stanicama pomoćnih gonada, genitalija i drugih tkiva. Ginekomastija je podložna kirurškom liječenju, jer postoji rizik od malignosti mliječnih žlijezda.

U pubertetu i kasnije liječenje se provodi testenatom, sustanonom-250 ili omnodronom-250 koji se daju intramuskularno 1 ml svaka 3-4 tjedna. Liječenje je usmjereno na razvoj sekundarnih spolnih obilježja, rast penisa, održavanje i jačanje libida. Spermatogeneza se ne obnavlja.

Opisana je kromatin-negativna varijanta Klinefelterovog sindroma s kariotipom 47XYY. Mnogo rjeđe, pacijenti doživljavaju polisomiju Y kromosoma sa skupom XYYY ili XYYYY. Pojedinci s ovim skupom kromosoma odlikuju se visokim stasom, velikom fizičkom snagom, psihopatskim ponašanjem s agresivnim osobinama i blagim stupnjem mentalne retardacije. Učestalost ovog sindroma među novorođenim dječacima je 1:1000. Muškarci s kariotipom 47XYY su plodni. Njihova djeca mogu imati normalan kariotip ili ponekad heteroploidni set kromosoma.

Shereshevsky-Turnerov sindrom je varijanta čiste disgeneze žlijezde. Bolest je 1925. opisao N.A. Shereshevsky kod žena; 1938. Turner je predložio glavne simptome koji karakteriziraju ovaj sindrom: infantilizam, pterigoidni cervikalni nabor, valgus devijacija laktova i zglobovi koljena. Osim toga, Shereshevsky-Turnerov sindrom očituje se niskim rastom (široki rameni obruč, uska zdjelica, skraćenje donjih ekstremiteta s deformacijom prstiju na rukama i nogama). Uz ovu bolest izražen je seksualni infantilizam. Jajnici su nerazvijeni, praktički nemaju folikularni epitel, a proizvodnja estrogena je na vrlo niskoj razini. To dovodi do nerazvijenosti maternice, vagine, amenoreje, neplodnosti i odsustva sekundarnih spolnih obilježja.

Utvrđeno je da više od polovice žena s ovim sindromom ima monosomiju X kromosoma, kariotip 45X0. Pojava ove anomalije povezana je s kršenjem spermatogeneze ili oogeneze kod roditelja. Uočavaju se mozaični oblici (X0/XX, X0/XY). Rjeđe se fenotipski Turnerov sindrom otkriva kod muškaraca s kariotipom 46XY. Etiologija bolesti u ovom slučaju objašnjava se prisutnošću translokacije dijela X kromosoma na Y kromosom. Ponekad se otkrije mozaik X0/XY. Turnerov sindrom manifestira se kod muškaraca niskog stasa te tjelesnim promjenama, kao i anatomskim i funkcionalnim hipogonadizmom (hipotrofija spolnih organa, bilateralni kriptorhizam, niska proizvodnja testosterona, hipoplastični testisi).

Liječenje se sastoji od feminizirajuće terapije za žene i androgena za muškarce. Za poticanje rasta pacijenata i razvoja vanjskih spolnih organa može se provesti liječenje somatotropinom, anaboličkim hormonima i vitaminska terapija.


11. Varijante hipospadije. 1 - glavica; 2 - stabljika; 3 - skrotalni; 4 - perinealni.


Del Castillo sindrom (terminalna ageneza). Etnologija bolesti nije dovoljno proučena. Bolest se manifestira kod odraslih muškaraca s normalno razvijenim vanjskim spolnim organima i izraženim sekundarnim spolnim karakteristikama. Glavna pritužba je neplodnost. Ventrikuli u bolesnika su normalne veličine ili blago smanjeni. Ginekomastija nije otkrivena.

Prilikom pregleda ejakulata utvrđuje se aspermija, rjeđe - azoospermija. Histološki pregled materijala biopsije testisa otkriva odsutnost spermatogenog epitela u tubulima. Njihova bazalna membrana obložena je samo sustentocitima. Intersticijsko tkivo testisa nije zahvaćeno ovim sindromom. Smanjuje se lučenje spolnih hormona. Razine gonadotropina su povišene. Genetske studije otkrivaju normalan kariotip 46XY kod pacijenata.
Del Castillo i sur. (1947.) smatrali su terminalnu agenezu kongenitalnom manom. Naknadno su utvrđene slične promjene u tubulima testisa (terminalna atrofija) u bolesnika nakon izlaganja zračenju iu pokusima na životinjama pri korištenju cistostatskih lijekova.

Prognoza za obnovu spermatogeneze je nepovoljna.

Kongenitalna hipoplazija testisa. Etiologija nije u potpunosti razjašnjena. Temelji se na nerazvijenosti spolnih žlijezda u embrionalnom razdoblju u odsutnosti citogenetskih abnormalnosti u bolesnika s muškim kariotipom 46XY. Hipoplazija se češće dijagnosticira slučajno, kada se pacijenti savjetuju o neplodnom braku. Za cijelu ovu skupinu bolesnika karakteristično je smanjenje testisa koji se nalazi u skrotumu, hipoplazija epididimisa, penisa, prostate, nedovoljna terminalna dlakavost, ponekad praćena disproporcionalnim razvojem dijelova tijela, pseudoginekomastija. Pri ispitivanju biopsija testisa otkriva se hipoplazija spermatogenog epitela u tubulima u različitim stupnjevima; spermiji su rijetki ili potpuno odsutni. U intersticijskom tkivu opaža se degeneracija i nakupljanje glandulocita. Lučenje spolnih hormona smanjeno je kod pojačanog odn smanjena razina gonadotropini.

Liječenje se sastoji od androgene terapije ili propisivanja gonadotropina, biogenih stimulansa, vitamina A, E itd.

ANOMALIJE PENISA I URETALNOG KANALA

Hipospadija je prirođena nerazvijenost spužvaste mokraćne cijevi s nadomještanjem nedostajućeg područja vezivnim tkivom i zakrivljenošću penisa prema skrotumu.Jedna je od najčešćih anomalija mokraćne cijevi (u 1 od 150-100 novorođenčadi). Hilospazam se razvija kao posljedica kašnjenja ili poremećaja formiranja uretre u 10-14 tjednu embrionalnog razvoja. Njegovi uzroci mogu biti egzogena intoksikacija, intrauterine infekcije, hiperestrogenizam kod majke tijekom formiranja genitalnih organa i uretre kod fetusa.

Zbog toga se vanjski otvor uretre otvara više od prirodnog i može se nalaziti u području koronarnog žlijeba, na ventralnoj površini penisa, u skrotumu ili perineumu (slika 11). na mjestu vanjskog otvora uretre razlikuju se glavičasta, stabljična, skrotalna i perinealna hipospadija. S bilo kojim oblikom hipospadije, između vanjskog otvora i glave ostaje uska traka sluznice i gusta vlaknasta vrpca (akord). S ovim oblikom anomalije, uretra postaje kraća od kavernoznih tijela. Prisutnost skraćene uretre i kratke neelastične žice dovodi do zakrivljenosti penisa. Glavica penisa je povijena prema dolje, široka, a prepucijalna vreća ima izgled kukuljice.

Klinička slika. Tegobe pacijenata ovise o njihovoj dobi i vrsti hipospadije. Ako su djeca uglavnom zabrinuta zbog poremećaja mokrenja, onda su odrasli zabrinuti zbog poteškoća ili nemogućnosti spolnog odnosa.

Kod capitate hipospadije, koja čini gotovo 70% svih hipospadija, djeca i odrasli gotovo da nemaju tegoba. Mokraćna cijev se u tom slučaju otvara na mjestu gdje se obično nalazi frenulum, što ne stvara posebne probleme. Tegobe se javljaju samo ako postoji stenoza vanjskog otvora ili kada je glava previše nagnuta, kada mokraća može pasti na noge.

Kod trunkalne hipospadije deformacija penisa je izraženija. Vanjski otvor nalazi se na stražnjoj površini penisa između glavice i korijena skrotuma. Tijekom mokrenja mlaz je usmjeren prema dolje, što otežava pražnjenje mjehura. Erekcija postaje bolna, a deformacija penisa remeti spolni odnos.

Kod skrotalne hipospadije penis je nešto smanjen i nalikuje klitorisu, a vanjski otvor uretre nalazi se u području skrotuma koji je rascijepljen, nalik na stidne usne. U ovom slučaju, pacijenti uriniraju prema ženskom tipu, urin se raspršuje, što uzrokuje maceraciju unutarnjih površina bedara. Novorođenčad sa skrotalnom hipospadijom ponekad se pogrešno smatra djevojčicama ili lažnim hermafroditima.

Kod prominalne hipospadije, otvor uretre nalazi se još posteriornije, na perineumu. Penis također podsjeća na klitoris, a razdvojeni skrotum podsjeća na usne. Perinealna hipospadija često je u kombinaciji s kriptorhizmom, što dodatno otežava spolno razlikovanje bolesnika.

Djeca rano počinju shvaćati svoju inferiornost, postaju povučena, razdražljiva i povlače se. Nakon završetka puberteta žale se na nemogućnost spolnog odnosa.

Dijagnoza tipične hipospadije ne uzrokuje posebne poteškoće. Međutim, ponekad je vrlo teško razlikovati skrotalnu i perinealnu hipospadiju od ženskog lažnog hermafroditizma. Potrebno je obratiti pozornost na kožicu koja se kod dječaka s hipospadijom nalazi na dorzalnoj površini penisa. S lažnim hermafroditizmom, prelazi na ventralnu površinu klitorisa i spaja se s malim usnama.

Rodnica je u ovih bolesnika dobro oblikovana, ali ponekad izlazi iz lumena uretre kao divertikul. Također je potrebno ispitati sadržaj 17-KS u urinu i identificirati muški i ženski kromatin. Od radioloških podataka koristi se genitografija (za otkrivanje maternice i dodataka), uretrografija (za otkrivanje genitourinarnog sinusa) i suprarenografija kisikom. Značajan potencijal ima magnetska rezonancija i ultrazvučna dijagnostika. U posebno teškim slučajevima provodi se laparoskopija ili laparotomija za identifikaciju jajnika.

Liječenje. Glavasta hipospadija i hipospadija distalne trećine debla uretre, ako nema značajne zakrivljenosti penisa ili stenoze, ne zahtijeva kiruršku korekciju. U ostalim slučajevima kirurško liječenje je metoda izbora.

Do danas je predloženo mnogo različitih kirurških metoda liječenja, ali svima su zajedničke: sljedeće preporuke: operaciju obaviti već u prvim godinama života, tj. čak i prije pojave nepovratnih procesa u kavernoznim tijelima; prva faza operacije - ispravljanje penisa - provodi se u dobi od 1-2 godine; druga faza - stvaranje segmenta uretre koji nedostaje - u dobi od 6-13 godina.



12. Mogućnosti za operaciju ispravljanja penisa za hipospadiju (1-5).




13. Shema plastične kirurgije defekta kože prema Smith-Blackfieldu modificirana od strane Savchenka (1-3 - faze operacije).






15. Shema plastične kirurgije uretre prema Cecil-Kappu (faze 1-5 operacije).


Prva faza uključuje pažljivo izrezivanje notohorde (ožiljnog tkiva na stražnjoj površini), fibroznog septuma kavernoznih tijela, mobilizaciju penisa iz ožiljaka u skrotumu i izrezivanje frenuluma. Istodobno je vanjski otvor uretre izoliran i pomaknut prema gore. Za normalan razvoj corpora cavernosa, defekt penisa nastao nakon ispravljanja mora biti pokriven kožnim režnjem. Koriste se mnoge različite metode za zatvaranje kožnog defekta (premošćivanje kožnih režnjeva trbuha ili bedara, pomicanje kože prepucija s gornjeg dijela glavića penisa na donji dio, korištenjem fidat stebla i sl.). Međutim, ove metode nisu široko korištene.

Najčešće, za nadomjestak defekta, koristi se takozvana jedinstvena shema, kada se koža prepucijalne vrećice i skrotuma koristi u obliku mobilnih trokutastih režnjeva na širokoj bazi za hranjenje [Savchenko N.E., 1977] (Sl. 12 ). Ujedinjenje vam omogućuje mobilizaciju i pomicanje rezervi kože prepucija i skrotuma prema metodi Smith-Blackfield kako je modificirao N. E. Savchenko (slika 13). U pravilu, nakon operacije, opaža se pomicanje uretre u proksimalnom smjeru i povećanje stupnja hipospadije. No, to ne utječe na daljnji tijek Operacije. Zatim se penis fiksira na kožu trbuha 8-10 dana. Operacija završava preusmjeravanjem urina kroz uretralni kateter.

Druga faza operacije izvodi se najranije 5 mjeseci nakon prve. Predloženo je oko 50 različitih metoda oblikovanja uretre. Ipak, metode koje najviše obećavaju su one koje koriste obližnja tkiva! Tako se, na primjer, prema Duplayu, na donjoj plohi penisa od glave izreže kožni režanj i oko otvora mokraćne cijevi oblikuje mokraćna cijev (slika 14). Mokraćna cijev se zatim uranja šivanjem duž središnje linije s preostalim režnjevima sa strane. Ako nema dovoljno kože, tada se novostvorena mokraćna cijev može uroniti s nasuprotnim trokutastim režnjevima.

Ako je kožni defekt potpun po cijeloj dužini penisa, tada se mokraćna cijev može privremeno uroniti u skrotum. Nakon usađivanja, rade se paralelni rezovi na skrotumu i izrezuju se režnjevi koji pokrivaju novoformiranu uretru. Cecil - Culp (slika 15). Kirurška tehnika koju je modificirao N. E. Savchenko omogućuje objedinjavanje plastične kirurgije uretre za sve vrste hipospadije i metoda je izbora. Kako bi se izbjegla erekcija, svim pacijentima nakon operacije propisuju se sredstva za smirenje, valerijana ili bromidi (kamfor monobromid, natrijev bromid).


16. Varijante epispadije. 1 - glavati oblik; 2 - epispadija penisa; 3 - potpuna epispadija.


Epispadija je malformacija uretre, koju karakterizira nerazvijenost ili odsutnost njezine gornje stijenke u većem ili manjem opsegu. Manje česta od hipospadije, javlja se u otprilike 1 od 50 000 novorođenčadi. Kod dječaka se razlikuju epispadija glavića, epispadija penisa i totalna epispadija. Uretra se u tim slučajevima nalazi na dorzalnoj površini penisa između rascijepljenih kavernoznih tijela.

Kod bilo kojeg oblika epispadije penis je zbog povlačenja prema prednjoj trbušnoj stijenci spljošten i skraćen u jednom ili drugom stupnju, a kožica je sačuvana samo na svojoj ventralnoj površini. Uzrok epispadije je abnormalni razvoj urogenitalnog sinusa, genitalnog tuberkula i urogenitalne membrane. Kao rezultat pomaka uretralne ploče, pojavljuje se iznad genitalnog tuberkula. Genitalni nabori se ne spajaju tijekom formiranja uretre, ostavljajući njenu gornju stijenku podijeljenom.

Klinička slika. Simptomi ovise o obliku epispadije. Epispadiju glansa penisa karakterizira rascjep spužvastog tijela glansa na dorzalnoj površini, gdje se na kruničnom sulkusu određuje vanjski otvor uretre. Glava je spljoštena. Tijekom erekcije dolazi do blagog zakrivljenja penisa prema gore. Mokrenje nije poremećeno, primjećuje se samo nepravilan smjer mlaza urina.

Epispadiju penisa prati spljoštenje, skraćenje i zakrivljenost prema gore. Glavica i kavernozna tijela su rascijepljena, uz dorzalnu površinu su oslobođena kožice koja ostaje na ventralnoj strani penisa. Vanjski otvor u obliku lijevka otvara se na tijelu penisa ili na njegovom korijenu (slika 16). Od vanjskog otvora do glave proteže se uretralni žlijeb, obložen trakom sluznice. Sfinkter mokraćnog mjehura je očuvan, međutim, često se primjećuje slabost. Stoga, kada je trbušna napetost napeta, može doći do urinarne inkontinencije. Značajno prskanje urina tjera vas da mokrite sjedeći, povlačeći penis prema perineumu. U odraslih se javljaju pritužbe na poteškoće ili nemogućnost spolnog odnosa zbog deformacije i zakrivljenosti penisa, što se pojačava tijekom erekcije.

Ukupna epispadija karakterizira potpuni odsutnost prednjeg zida uretre, cijepanje duž cijele duljine kavernoznih tijela i sfinktera mokraćnog mjehura. Penis je nerazvijen, zakrivljen prema gore i povučen prema trbuhu. Vanjski otvor uretre u obliku širokog lijevka nalazi se na dnu penisa i odozgo je ograničen kožnim naborom prednjeg trbušnog zida. Zbog stalnog curenja mokraće dolazi do maceracije kože međice i bedara. Kod totalne epispadije postoji značajna divergencija kostiju pubične simfize, pa bolesnici imaju pačji hod i ravan trbuh.

Bolest se kombinira s kriptorhizmom, hipoplazijom testisa, nerazvijenošću skrotuma, prostate i malformacijama gornjeg urinarnog trakta. Totalna epispadija uzrokuje najveći stupanj poremećaja mokrenja i potpuno lišava odrasle bolesnike spolne funkcije.

Dijagnoza epispadije ne uzrokuje poteškoće i temelji se na jednostavnom pregledu bolesnika. Potrebno je pregledati bubrege i gornji dio mokraćnog sustava kako bi se isključile anomalije i pijelonefritis.

Liječenje. Epispadija glave najčešće ne zahtijeva korekciju. U drugim slučajevima indicirano je kirurško liječenje, koje bi trebalo biti usmjereno na obnavljanje uretre, vrata mokraćnog mjehura, korekciju deformacija i zakrivljenosti penisa. Odabir kirurške metode treba napraviti ovisno o obliku epispadije i individualnim karakteristikama bolesnika. Kirurška korekcija se izvodi u dobi od 4-5 godina. Prije operacije potrebno je ukloniti pelenski osip i maceraciju kože.

Značajne poteškoće nastaju pri obnavljanju sfinktera mokraćnog mjehura s naknadnom plastičnom operacijom uretre. Najraširenije operacije su plastična kirurgija vrata mokraćnog mjehura i uretre po Young-Dissu i plastična kirurgija vrata mokraćnog mjehura po Deržavinu.

Young-Dissova operacija uključuje izrezivanje ožiljnog tkiva i formiranje stražnje uretre i vrata mjehura pomoću urinarnog trokuta. Mjehur se otvori rezom od vrha do vanjskog sfinktera: sa strane se izrežu i izrežu 2 trokutasta dijela sluznice. Mokraćna cijev se formira od preostalog srednjeg dijela sluznice. Očišćeni bočni režnjevi se mobiliziraju i preklapaju kako bi formirali vrat mjehura. Stidne kosti spajaju se najlonskim šavovima. Formirani distalni dio uretre se uranja, šivajući kavernozna tijela iznad njega kroz tunicu albugineu i kožu penisa (slika 17). Za. skretanje mokraće pomoću epicistostome.



a — mjehur se otvara duž središnje linije, izrezuju se i izrezuju trokutasti režnjevi sluznice (točkasta linija); b — mobilizirani zidovi mokraćnog mjehura su prošiveni s preklapanjem; od srednje ploče formira se na uretralni kateter.




18. Plastična kirurgija vrata mokraćnog mjehura po Deržavinu za kompletnu epispadiju. a — nanošenje prvog reda šavova koji sužavaju vrat mokraćnog mjehura; b — primjena drugog reda šavova.


Deržavinova operacija sastoji se u formiranju sfinktera mokraćnog mjehura bez disekcije stijenke zbog uzdužne naboranosti vrata i njegove stijenke. Uzdužna transpubična disekcija tkiva otkriva prednju stijenku mjehura. Zatim se na kateteru, s dva reda potopnih šavova, svaki put invaginira uzdužna traka mokraćnog mjehura, široka oko 3 cm, za 6-7 cm (slika 18). Postigavši ​​tijesno pokrivanje katetera ušivenim tkivima, drenira se paravezikalni prostor, a rana se slojevito zašije. Kateter se ostavlja na mjestu 12-14 dana da se isprazni mjehur.

Uretraplastika se koristi kao samostalna operacija epispadije glavića ili penisa, a može biti i završna faza u liječenju totalne epispadije. Različite metode oblikovanja uretre za epispadiju razlikuju se jedna od druge u stupnju mobilizacije sluznice prilikom stvaranja uretre, kao i pomicanjem na ventralnu površinu ili ostavljanjem na dorzalnoj površini penisa.


19. Faze uretroplastike po Duplayu za epispadiju (a - e).


Duplayeva operacija (slika 19). Rezom koji graniči s vanjskim otvorom mokraćne cijevi i nastavlja se na granici sluznice i kože integumenta, izrezuje se režanj čija širina treba biti najmanje 14-16 cm.Rubovi režnja odvajaju se od kavernoznih tijela za 3-4 mm i prošivaju na kateteru tankim sintetičkim nitima duž dijela peteljke. Drugi red šavova okuplja kavernozna tijela, treći - kožu. Za odvod urina koristi se uretralni kateter ili se postavlja cistostoma. Ovom operacijom postoji opasnost od stvaranja uretralnih fistula duž linije podudarnosti šavova uretre i kože.


20. Uretroplastika po Thierschu za epispadiju (a - c - stadiji operacije).


Thierschova metoda nema taj nedostatak (slika 20). S njim su linije unutarnjih i vanjskih šavova u različitim projekcijama. Osim toga, mobilizacijom kožnih režnjeva moguće je oblikovati veliku uretralnu cijev. U nedostatku kože, rana penisa može se zašiti na prednju trbušnu stijenku, a zatim se kožom trbuha zatvori kožni defekt (slika 21).


21. Zatvaranje defekta rane tijekom uretroplastike za epispadiju (a - b).


Youngova uretroplastika uključuje premještanje novoformirane uretre na ventralnu površinu penisa (slika 22). Rez se napravi s obje strane uretralnog žlijeba i graniči s vanjskim otvorom uretre, koji se zatim mobilizira na bulbous dio. Rubovi režnja duž preostale duljine potpuno su odvojeni od jednog od kavernoznih tijela i corpus spongiosum glave. S druge strane, režanj se mobilizira samo za hvatanje šavovima. Nakon što se uretralna cijev formira na kateteru, ona se pomiče na ventralnu površinu i tamo fiksira šivanjem kavernoznih i sponinoznih tijela iznad nje. Nakon toga, koža penisa se zašije trećim redom furnira. Preusmjeravanje urina provodi se pomoću instostome.


22. Faze uretroplastike po Youngu za epispadiju (a - e).


U odraslih smo s uretroplastikom najbolje rezultate dobili kod operiranih po Young metodi. Treba napomenuti da je u svim vrstama operacija najveći torakalni trenutak formiranje glavičastog dijela uretre.

Skriveni penis smatra se prilično rijetkom razvojnom manom kod koje penis nema vlastitu kožu i nalazi se ispod kože skrotuma, pubisa, perineuma ili bedara. Ovu anomaliju treba razlikovati od mikropenisa, od ektopije ili od kongenitalne odsutnosti penisa, kod koje je skrotum često rascijepljen, a vanjski otvor reducirane uretre otvara se na perineumu ili u rektumu.

Liječenje treba biti brzo i uključivati ​​oslobađanje penisa od tkiva i formiranje vlastite kože.

Za sprječavanje poremećaja psihičkog stanja djeteta, kao i za stvaranje povoljni uvjeti Za razvoj kavernoznih tijela indicirano je kirurško liječenje u dobi od 3 do 6 godina.

Mrežast penis. Kod ove anomalije, koža skrotuma se odmiče od sredine ili čak na glavi penisa. Prilično česta anomalija, koja se dijagnosticira, međutim, kod odraslih muškaraca, jer otežava spolni odnos.

Liječenje je kirurško. Penis se oslobađa poprečnom disekcijom membranoznog dijela skrotuma. Nakon mobilizacije penisa, rez se uzdužno zašije. Ponekad je potrebno pribjeći djelomičnom izrezivanju skrotuma.

Fimoza. Česta malformacija penisa je fimoza - suženje prepucija koje onemogućuje oslobađanje glave od preputinalnog pijuna.

Kod fimoze, bjelkasta lojna tvar (smegma), koju proizvode žlijezde smještene na glavi penisa, nakuplja se unutar prepucijalne vrećice. Smegma se može zgusnuti, prekriti solima, a kada dođe do infekcije može se razgraditi, uzrokujući upalu glavića i prepucija penisa (balanopostitis), što kasnije može dovesti do razvoja raka. Teška fimoza može uzrokovati poteškoće s mokrenjem kod djece, zadržavanje urina, pa čak i uzrokovati proširenje gornjeg urinarnog trakta (ureterohidronefroza).

Liječenje. U djece je često moguće osloboditi glavić penisa nakon proširenja otvora prepucija i odvajanja labavih priraslica između glavića i unutarnjeg sloja prepucija metalnom sondom. U odraslih, kao iu slučajevima teške fimoze u djece, indicirana je operacija - kružno izrezivanje prepucija s naknadnim šivanjem njegovih unutarnjih i vanjskih listova, disekcija prepucija itd.

Parafimoza. Jedan od opasne komplikacije fimoza je parafimoza kada se iz nekog razloga (spolni odnos, masturbacija i sl.) sužena kožica pomakne iza glavice penisa, nastane njen otok, što dovodi do uklještenja glavice i poremećaja njegove prokrvljenosti. U nedostatku hitne pomoći može se razviti nekroza stranguliranog glavića penisa.

Liječenje parafimoze uključuje pokušaj premještanja glavića penisa, obilno podmazan vazelinskim uljem. Ako ovi pokušaji ne dovedu do uspjeha, tada se štipajući prsten secira. Naknadno se planski prikazuje cirkularna ekscizija prepucija.

Kratki frenulum penisa može pratiti fimozu ili se pojaviti samostalno. Kratak frenulum sprječava oslobađanje glave penisa iz prepucijalne vrećice, što uzrokuje zakrivljenost penisa tijekom erekcije i bolove tijekom spolnog odnosa. U tom slučaju, kratki frenulum često puca, uzrokujući krvarenje.

O.L. Tiktinski, V.V. Mihajlićenko
Liječenje se sastoji u rezanju kratkog frenuluma poprečno i šivanju rane uzdužno.

tekstualna_polja

tekstualna_polja

strelica_gore

Reproduktivni sustav počinje se razvijati krajem prvog mjeseca intrauterinog razvoja.. Ovaj anlage razlikuje spolne žlijezde, genitalne kanale i vanjske genitalije. Međutim, anlage je morfološki indiferentan - strukture koje ga tvore ne mogu se identificirati kao muške ili ženske. U ovoj fazi razvoja, paralelno s kanalima mezonefrosa ( vidi 4.56) formiraju se paramezonefralni kanali koji se otvaraju kranijalnim krajevima kao cjelina, a kaudalnim završavaju u kloaku (sl. 4.55A-11,12).

A - ravnodušna oznaka:
1 - dijafragmalni ligament mezonefrosa;
2 - degenerirajući tubuli mezonefrosa;
3 - gonada,
4 - mesonephros tubule;
5 - mezonefrosov kanal;
6 - mjehur,
7 - otvori uretera;
8 - rektum;
9 - genitalni tuberkuloz;
10 - urorektalni septum;
11 - analni dio kloake
12 - urogenitalni dio kloake,
13 - ingvinalni ligament mezonefrosa,
14 - kanal metanephros (ureter);
15 - bubreg;
16 - Müllerov kanal;

B - muški embrij:
1 - testis (prije spuštanja);
2 - epididimis;
3 - sinus prostate;
4 - prostatna žlijezda;
5 - bulborektalna žlijezda;
6 - uretra,
7 - skrotum;
8 — testis (nakon spuštanja);
9 - otvor ejakulacijskog kanala,
10 - ingvinalni ligament,
11 - vas deferens;
12- Müllerov kanal;
13- bubreg;

Riža. 4.55. Shema razvoja organa reproduktivnog sustava (prema Pattenu).

B - ženski embrij:
1 - otvor jajovoda;
2 - jajnik;
3 - uretra;
4 - male usne;
5 - predvorje;
6 - velike usne;
7 - vagina;
8 - okrugli ligament maternice;
9 - okrugli ligament jajnika;
10 - jajnik;
11 - jajovod nakon spuštanja;
12 — mezonefrosov kanal;
13 - ureter;
14 - jajovod (prije spuštanja);
15 - bubrezi

Spolne žlijezde se razvijaju u bliskom kontaktu s mokraćnim sustavom. Čak i tijekom funkcioniranja mezonefrosa, na njegovoj ventromedijalnoj površini pojavljuje se grebenasto zadebljanje - anlage gonade. Svaki anlage, formiran mezenhimom i prekriven epitelom na vrhu, počinje se naseljavati primarnim zametnim stanicama koje migriraju u njega iz endoderma žumanjčane vrećice.

Spol embrija utvrđuje se tek početkom trećeg mjeseca. Smjer diferencijacije gonada određuje nekoliko čimbenika. Ako u stanicama spolne žlijezde postoji Y-kromosom, ona se pretvara u testis i počinje proizvoditi muške spolne hormone (testosteron i druge). Testosteron uzrokuje preobrazbu mezonefričkih kanala u sjemenovod, koji povezuje testis s uretrom. Pod utjecajem drugih hormonalnih čimbenika koje proizvodi testis, paramezonefricni kanali degeneriraju. U nedostatku testosterona dolazi do degeneracije mezonefričkih kanalića, a paramezonefrikalni kanalići se pretvaraju u kanaliće jajnika. Iz ovih kanalića razvijaju se jajovodi, maternica i dio rodnice.

Razvoj reproduktivnih organa u muških embrija

tekstualna_polja

tekstualna_polja

strelica_gore

Tijekom razvoja muških spolnih kanala Tubuli mezonefrosa, smješteni u blizini testisa, sačuvani su u obliku eferentnih tubula. Zajedno s dijelom kanala mesonephrosa postaju privjesak testisa. Distalno od epididimisa, kanal mezonefrosa prekriva se glatkim mišićnim stanicama i postaje vas deferens. U blizini mjesta ušća u urogenitalni sinus pojavljuju se izbočine - anlage sjemenih mjehurića. Prostata se formira iz epitela uretre pod utjecajem testosterona.

Intenzivan rast mezonefrosa dovodi do njegovog izbočenja u šupljinu celoma. Peritoneum koji ga okružuje savija se u nabore, koji se kasnije pretvaraju u ligamente - dijafragmalne i ingvinalne ligamente mezonefrosa (slika 4.56, A). Nakon toga, mezonefros se postupno smanjuje, a testisi se povećavaju i zatvaraju se u ingvinalni ligament, koji postaje ligament testisa. Kako testisi i povezane strukture rastu, pomiču se kaudalno i konačno se nalaze izvan trbušne šupljine, ispod kože u skrotumu. Zatvoren je kanal koji povezuje trbušnu šupljinu sa skrotumom (ingvinalni kanal).

Prolazeći kroz stijenku trbušne šupljine, testis izbacuje ispred sebe sve svoje slojeve, od kojih se kasnije formiraju njegove ljuske.

U novorođenčeta je težina testisa i epididimisa samo 0,3 g. Njegov intenzivan rast počinje s početkom puberteta - do dobi od 20 godina težina testisa doseže 20 g. U odrasloj dobi veličina i težina testisa lagano se povećavaju, a nakon 60 godina lagano se smanjuju. Isti se obrazac opaža u rastu dodatka. U novorođenčadi nema lumena sjemenih tubula - pojavljuju se do 15-16 godina, u mladost Promjer tubula se udvostručuje, a kod odraslih muškaraca povećava se 3 puta u odnosu na novorođenčad. Do trenutka rođenja testisi bi se trebali spustiti u skrotum, ali ako je spuštanje odgođeno, mogu biti u ingvinalnom kanalu (retroperitonealno) i spustiti se kasnije, pri čemu je desni testis smješten više od lijevog.

Prisutnost testisa u skrotumu jedan je od znakova zrelosti i donošenog rođenja novorođenčeta.

Vas deferens u novorođenčadi je vrlo tanak, nema mišićnog sloja u stijenci (javlja se do 5. godine). Kod 15-godišnjeg tinejdžera debljina sjemene vrpce je približno 6 mm, a sjemenovoda 1,6 mm.

Sjemeni mjehurići novorođenčad su male upletene cijevi. Njihov rast počinje tijekom puberteta. Najveći razvoj postižu do 40. godine. Tada dolazi do involutivnih promjena, osobito na sluznici: ona postaje tanja, što dovodi do smanjenja sekretorne funkcije.

U djece, žljezdano tkivo prostate nije razvijeno, njegovo formiranje počinje tijekom puberteta, kada se žlijezda povećava 10 puta. Najveću funkcionalnu aktivnost postiže u dobi od 30-45 godina, zatim dolazi do postupnog opadanja funkcije. Žljezdano tkivo postupno atrofira. U starijoj dobi, žlijezda se može značajno povećati u veličini zbog proliferacije vlaknastih struktura, što uzrokuje sužavanje uretre.

Razvoj reproduktivnih organa u ženskih fetusa

tekstualna_polja

tekstualna_polja

strelica_gore

Kod ženskih embrija Paramezonefrijski (Müllerovi) kanali na kaudalnom kraju embrija spajaju se i ulijevaju u urogenitalni sinus (Sl. 4.56).

Riža. 4.56. Formiranje maternice i vagine kod ženskog fetusa (prema Pattenu):

Riža. 4.56. Formiranje maternice i vagine kod ženskog fetusa (prema Pattenu):
1 - mezonefros;
2 - Müllerov kanal;
3 - konfluentni Müllerovi kanali;
4 - mezonefrosov kanal;
5 - urogenitalni sinus;
6 - vaginalna ploča;
7 - jajovodi;
8 - tijelo maternice;
9 - degenerirajući kanali mezonefrosa;
10 - cerviks;
11 - vagina;
12 - himen;
A-D - uzastopne faze razvoja.

Ovi se kanali stapaju na znatnoj udaljenosti i tvore maternicu. U dorzalnoj stijenci urogenitalnog sinusa, u području ušća kanalića, nastaje zbijenost iz koje se kasnije razvija rodnica. Dio Müllerovog kanala koji se nalazi između maternice i jajnika postaje jajovod (jajovod).

U ženskih embrija, polaganje spolnih žlijezda (jajnika) a njihovo izbočenje zajedno s mezonefrosom općenito slijedi isti obrazac. Međutim, u ovom slučaju mezonefros degenerira u većoj mjeri nego kod muških embrija. Nabori peritoneuma postaju tanji i postaju slični mezenterijima. Oni podupiru Müllerove kanale i jajnike i kasnije postaju gornji dio širokog ligamenta maternice. U području gdje maternica nastaje spajanjem kanalića, nabori peritoneuma također se spajaju duž središnje linije i tvore ostatak širokog ligamenta maternice. Tijekom razvoja jajnici se također lagano spuštaju. Inguinalni ligament, dobro razvijen u muških fetusa, uključen je u široki ligament, koji se kasnije pretvara u okrugle ligamente jajnika i maternice. Kaudalni kraj ligamenta uključen je u vezivno tkivo velike usne.

Novorođena djevojčica ima jajnike leže iznad ulaza u zdjelicu. Svoj stalni položaj zauzimaju tek u dobi od pet godina. Nakon 35 godina jajnici se počinju smanjivati; ovaj proces je posebno uočljiv nakon 45 godina, kada ovulacija obično prestaje. U starijih žena jajnici su podvrgnuti ozbiljnoj atrofiji i gotovo su potpuno zamijenjeni fibroznim vezivnim tkivom.

Jajovodi novorođenčadi relativno duže, čine nekoliko zavoja i ne dodiruju jajnike. Tijekom puberteta jajovodi počinju rasti i približavati se jajnicima. Svaka cijev se izravnava, ostavljajući samo jedan zavoj. U starijih žena nema zavoja u cijevi, njezin zid postaje tanji, a fimbrije duž rubova lijevka atrofiraju.

Promjene u maternici vezane uz dob vrlo su značajne. Kod novorođene djevojčice maternica se nalazi u zdjeličnoj šupljini, pa čak i djelomično u trbušnoj šupljini. Ima cilindrični oblik, duljinu od 25-35 mm i težinu od 2 g. Do kraja prvog mjeseca formira se zavoj koji traje u odrasloj ženi. Do 10 godina cerviks je duži od tijela. Tijekom puberteta (13-14 godina) maternica dobiva proporcije karakteristične za odrasle. U menopauza prestankom menstruacije postupno se smanjuje i kod starijih osoba postaje upola manja. Najizraženije promjene su u cervikalnom području.

Novorođena djevojčica ima kratku vaginu(do 35 mm), zasvođen, ima uski zazor. Brz rast počinje u adolescenciji, kada se formiraju nabori sluznice. U dobi od 45-50 godina vaginalni epitel postaje keratiniziran.

Ubrzo se pretvara u genitalni tuberkul, od kojeg se par genitalnih nabora proteže do anusa. Između nabora nalazi se urogenitalni otvor, a na njihovim stranama nalaze se spolni grebeni.

Kod muških embrija genitalni tuberkul se produljuje i oblikuje penis, a genitalni grebeni postaju skrotum. Na njegovoj kaudalnoj površini pojavljuje se uzdužni žlijeb koji se proteže do otvora urogenitalnog sinusa. Kasnije na stranama žlijeba izrastaju genitalni nabori koji, kada su zatvoreni, tvore mokraćnu cijev. Penis počinje brzo rasti tijekom puberteta. Kod starijih osoba dolazi do veće keratinizacije epitela glave i atrofije kože.

Kod ženskih embrija Genitalni kvržica postaje klitoris, genitalni nabori postaju male usne, a genitalni grebeni postaju velike usne. Otvor urogenitalnog sinusa se ne pomiče. U novorođene djevojčice klitoris i male usne strše iz spolnog proreza. Do dobi od 10 godina, genitalni jaz se otvara samo kada su kukovi odvojeni. Nakon 45-50 godina dolazi do atrofije usana i mukoznih žlijezda, epitel sluznice genitalne fisure postaje tanji i podvrgava se keratinizaciji.

Mliječna žlijezda razvijaju se od 6. tjedna intrauterinog razvoja. Na stranama tijela pojavljuju se dvije vrpce ektodermalnih stanica - "mliječne linije". U torakalnoj regiji, neke od tih stanica rastu u mezenhim koji leži ispod, tvoreći rudimente žljezdanog tkiva. Kod životinja se ne formira jedan, već nekoliko parova takvih anlaga, od kojih se kasnije formiraju dva reda mliječnih žlijezda. Do trenutka rođenja formiraju se žlijezdani kanali. Nema jasnih razlika u građi žlijezda između dječaka i djevojčica u ovom razdoblju. S početkom puberteta kod djevojčica, pod utjecajem spolnih hormona, žlijezde se postupno povećavaju, a bradavice postaju izraženije. Ovo povećanje volumena žlijezda uglavnom je posljedica nakupljanja masti u vezivnom tkivu između režnjeva žlijezde i razvoja sustava izvodnih kanala. U dječaka, mliječne žlijezde ne prolaze kroz primjetne promjene tijekom puberteta, ostaju ravne.

Nakon početka menopauze u mliječnim žlijezdama počinju procesi atrofije žljezdanog i vezivnog tkiva.

Embriogeneza reproduktivnog sustava je proces zarastanja embrija (fetusa) i formiranja muških i ženskih spolnih organa.

I. Indiferentni stadij (isto za muške i ženske fetuse).

Vanjski spolni organi.

Tjedan 6-7. Pojava genitalnog tuberkula, uretralne fisure, ograničene uretralnim i labioskrotalnim naborima (bočnim naborima s obje strane kloakalne membrane embrija, koji se kasnije razvijaju ili u skrotum ili u velike usne).

Tjedan 3-4. Formiranje primarne spolne žlijezde (indiferentna struktura na unutarnjoj površini primarnog bubrega), formiranje parnih Wolffijevih kanala (strukture u embriju koje se razvijaju u muške unutarnje spolne organe), a zatim Müllerov kanal (kanal koji povezuje infundibuluma i tubula prenefrina sa šupljinom kloake u embriju, iz nje se formira epitel maternice, jajovoda i rodnice). U indiferentnom stadiju u embriju se formiraju i Wolffov i Müllerov kanal.

Do 5-7 tjedana. Migracija primarnih spolnih stanica (gonocita) iz baznog područja žumanjčanog tijela (inače žumanjčane vrećice, mjehura - privjesak na trbušnoj strani embrija s opskrbom hranjivim tvarima) u spolne vrpce.

II. Stadij formiranja spolnog spola.

Vanjski spolni organi.

Muški rod.

Od 8 tjedana. Penis nastaje iz genitalnog tuberkula, spolna pukotina se zatvara, a vanjski spolni nabori tvore skrotum.

Do 18-29 tjedana. Formiranje vanjskih genitalija je završeno.

Do 36-40 tjedana. Proces spuštanja testisa u skrotum.

Na proces formiranja vanjskih spolnih organa kod muškog fetusa utječe dihidrotestosteron koji nastaje iz testosterona u embrionalnim testisima pod utjecajem enzima 5 alfa reduktaze.

Žena.

Od 8 tjedana. Manje izmjene.

Od 17-20 tjedana. Brzi razvoj malih usana iz labioskrotalnog nabora, malih usana iz uretralnog nabora, genitalni tuberkul pretvara u klitoris, urogenitalni žlijeb ostaje otvoren, tvoreći predvorje vagine.

Višak androgena prije 14. tjedna embriogeneze može uzrokovati hipertrofiju klitorisa, povećanje velikih usana, ponekad njihovu fuziju, atreziju (odsutnost, fuziju) vagine, nakon 14. tjedna - hipertrofiju klitorisa.

Unutarnji spolni organi (gonade).

Muški rod.

Od 7 tjedana. Indiferentna (primarna) spolna žlijezda pod utjecajem specifičnog membranskog proteina H-Y antigena počinje se transformirati u testise.

Od 9 tjedana. Leydigove stanice (raspršene između uvijenih sjemenih tubula testisa) počinju se stvarati testosterona, pod čijim utjecajem, prije 14. tjedna, nastaju epididimis, vas deferens i sjemeni mjehurić iz bliskog Wolffian (mesonephric) kanala;

Od 9-10 tjedana. Sertolijeve stanice (dio epiteliospermatogenog sloja zavojitih sjemenih tubula testisa) proizvode anti-Mullerov faktor (anti-Mullerov hormon), pod čijim utjecajem do 12. tjedna Müllerov (paramezonefrijski) kanal degenerira u rudimentarne tvorevine. (prostatični uterus i morganijev hidatid - privjesak testisa);

S nedostatkom testosterona (ne izlučuju ga testisi), Wolffijev kanal degenerira, a ako se ne oslobodi anti-Müllerov faktor, koji razlaže Müllerov kanal, tada se jajovod, hemiuterus (koji se kasnije spaja s drugom polovinom ), a 2/3 vagine nastaje od kanala.

Žena.

Od 7 tjedana. Jajnici su odvojeni od primarnog bubrega;

17-20 tjedana. Struktura jajnika je potpuno formirana;

Jajnici ne sudjeluju u diferencijaciji Müllerovih vodova, stoga se maternica, rodnica i jajovodi formiraju u nedostatku faktora regresije Müllerovog voda do 18. tjedna.

Faze spolne diferencijacije.

Genetski spol ovisi o kariotipu zigote:

Kariotip 46, XX odgovara ženskom spolu;

Kariotip 46, XY odgovara muškom spolu.

Gonadni spol je tvorba muških ili ženskih spolnih žlijezda.

Fenotipski spol - formiranje genitalnih kanala i vanjskih spolnih organa prema muškom ili ženskom tipu.

Embriogeneza hipotalamo-hipofiznog sustava kao III-IV stupnja regulacije reproduktivnog sustava.

Faze razvoja hipofize.

Sa 5 tjedana. Prednji režanj se formira od stražnjeg zida embrija ždrijela hipofiza, a od dna embrija diencefalona prema njemu je usmjerena izbočina živčanog tkiva buduće neurohipofize;

Od 8-9 tjedana. Počinje sekretorna aktivnost hipofize.

Sa 12 tjedana. Adenociti aktivno izlučuju gonadotropni hormon;

Nakon 12 tjedana pojavljuju se spolne razlike u sekreciji folikulostimulirajući hormon FSH I luteinizirajućeg hormona LH;

Od 19 tjedana. Hormon se oslobađa prolaktin.

Faze razvoja hipotalamusa.

Od 8 tjedana. Nastaju neurosekretorne jezgre hipotalamusa čija je diferencijacija završena prije 20. tjedna;

Od 8-10 tjedana. Luteinizirajući hormon koji oslobađa (LH-RH) se luči i utječe na lučenje luteinizirajućeg hormona hipofize.

Bilješka:

1. Testosteron u testisima ima maskulinizirajući učinak na strukture hipotalamusa.

2. Hormoni jajnika nemaju presudan utjecaj na diferencijaciju reproduktivnog sustava tijekom prenatalnog razdoblja.

Pubertet je složen proces koji uključuje niz međusobno povezanih sekvencijalnih promjena čiji je rezultat spolna zrelost jedinke i sposobnost reprodukcije. Ovo se dogodi

rast i morfološka preobrazba cijelog organizma, razvoj sekundarnih spolnih obilježja, vanjskih i unutarnjih spolnih organa, formiranje odnosa hipotalamus-hipofiza-gonade. Tradicionalno se pubertet shvaća kao posljednje razdoblje razvoja reproduktivnog sustava, kada se događa prijelaz iz djetinjstva u odraslu dob. Međutim, razvoj reproduktivnog sustava događa se iu embrionu iu postembrionalna razdoblja. U potonjem se razlikuju pretpubertetsko, pubertetsko i postpubertetsko razdoblje. Razmotrimo procese razvoja reproduktivnog sustava i puberteta na primjeru osobe.

U embrionalnom razdoblju kod čovjeka, od 4. do 10. tjedna intrauterinog života, dolazi do formiranja i spolne diferencijacije primarne spolne žlijezde i početka stvaranja spolnih hormona. Štoviše, da bi se spolni anlage transformirao u jajnik, potreban je ženski set kromosoma (46 autosoma i XX), a da bi se spolni anlage promijenio u testis, muški set (46 autosoma i XY). U 10-12 tjednu dolazi do diferencijacije genitalnih kanala u unutarnje spolne organe (maternica, jajovodi, svod rodnice - u djevojčica; epididimis i sjemenovod - u dječaka). Od 12. do 24. tjedna uočava se diferencijacija vanjskih genitalija. Formiranje unutarnjih i vanjskih spolnih organa prema ženskom tipu događa se pod utjecajem autonomne tendencije feminizacije i nije potrebna izloženost spolnim hormonima, već za stvaranje unutarnjih i vanjskih spolnih organa. muški tip potreban je morfogenetski supstrat i spolni hormoni koje proizvode sami testisi. U razdoblju od 14. do 30. tjedna intrauterinog života hormonska aktivnost spolnih žlijezda utječe na diferencijaciju središnjih živčanih, uključujući hipotalamičke strukture koje određuju lučenje gonadotropnih hormona i spolno ponašanje u odrasloj dobi. Tako kod dječaka pod utjecajem androgena koje izlučuju testisi ciklički reproduktivni centar gubi svoju funkcionalnu aktivnost, a kod odraslih muškaraca zadržava se samo tonički tip izlučivanja gonadoliberina (LHH) i gonadotropina. U djevojčica i odraslih žena i ciklički i tonički reproduktivni centar hipotalamusa ostaju aktivni.

Složeno stanje reproduktivnih centara hipotalamusa i razina hipofiznih i spolnih hormona reguliranih njima obično se naziva gonadostat. Gonadostat djeluje tijekom cijelog razvoja djeteta, počevši od prenatalnog razdoblja.

Postembrionalno razdoblje: Daljnji razvoj reproduktivnog sustava počinje od trenutka rođenja djeteta. Tijekom prvih 6-7 godina dolazi do daljnjeg restrukturiranja odnosa hipotalamus-hipofiza-gonade. Formiranje odnosa u lancu hipotalamus-hipofiza-gonada završava u 1,5-2 godine. U djeteta od 2-7 godina razina gonadotropnih i spolnih hormona je niska, ali je osjetljivost gonadostata izuzetno visoka. Dakle, niska (dječja) razina spolnih hormona inhibira gonadotropnu aktivnost hipotalamo-hipofiznog sustava prema principu negativne povratne sprege i odgađa početak puberteta. Osim toga, moguće je da prisutnost središnjeg inhibitornog mehanizma ne ovisi o negativnoj povratnoj sprezi spolnih steroida i gonadostata (na primjer, antigonadotropnih hormona epifiznog podrijetla).

Pretpubertetska faza (adrenarche) počinje nakon 6-7 godina, kada sazrijevaju nadbubrežne žlijezde uz nagli porast koncentracije adrenalnih androgena, koji utječu na hipotalamus i potiču sazrijevanje hipotalamo-hipofiznog sustava. Čimbenik koji uzrokuje nagli porast razine adrenalnih androgena nije definitivno utvrđen. Raspravlja se o mogućoj ulozi prolaktina ili druge specifične frakcije hipofize, koja može imati hormonsku aktivnost sličnu onoj luteinizirajućeg hormona.

Sama pubertetska faza (pubertet) predstavlja vrhunac procesa puberteta. Pubertet počinje kada tijelo dostigne odgovarajući stupanj zrelosti. Ovu fazu karakteriziraju kvalitativne promjene u hipotalamo-hipofizno-gonadnom sustavu. Osjetljivost hipotalamusa na spolne hormone postupno se smanjuje i potrebno je sve više spolnih hormona za suzbijanje lučenja gonadotropnih hormona. Smanjenje praga osjetljivosti hipotalamusa dovodi do dezinhibicije lučenja gonadotropnih hormona, čija se razina postupno povećava. Istodobno se povećava osjetljivost hipofize na stimulirajuće učinke GnRH hipotalamusa, što također dovodi do povećanja lučenja gonadotropnih hormona. Vodeću ulogu u povećanju osjetljivosti hipofize na djelovanje GnRH imaju spolni hormoni, uglavnom estrogeni. U istom razdoblju povećava se broj receptora za gonadotropne hormone u spolnim žlijezdama. Pod utjecajem sve većih količina gonadotropnih hormona u spolnim žlijezdama stvara se sve više spolnih hormona.

Povećanje razine gonadotropnih hormona događa se spazmodično, s povećanjem njihovog opća razina i amplitude vibracija. Formiranje pubertetske faze karakterizirano je noćnim povećanjem oslobađanja gonadotropina, uglavnom luteinizirajućeg hormona (LH). Pulsirajuće pubertetsko oslobađanje gonadotropnih hormona javlja se kao rezultat epizodičnog lučenja GnRH. Noćni porast LH uzrokuje veći porast razine testosterona kod dječaka. U djevojčica se maksimalna koncentracija estradiola opaža tijekom dana, budući da je za njegovo stvaranje u jajnicima potrebno duže vrijeme. Kako se pubertet razvija, dnevni impulsi se pridružuju noćnim; dolazi do povećanja amplitude i učestalosti impulsa uz stvaranje zrelog tipa lučenja LH. Razdoblje puberteta kod djevojčica završava konačnim sazrijevanjem cikličkog centra hipotalamusa i pojavom pozitivne povratne sprege s estrogenima.

Mehanizam za "pokretanje" pubertetske faze smatra se rezultatom podudarnosti dvaju fizioloških procesa koji se odvijaju u hipotalamusu: proizvodnje luliberina (hormona koji oslobađa gonadotropin (Gn-RH)) u arkuatnoj jezgri i aktivnosti suprahijazmatsku jezgru, koja je regulator cirkadijurnih ritmova. Usporavanje frekvencije oscilacija suprahijazmatične jezgre dovodi do povećanja impulsa koji stimuliraju lučenje Gn-RH. Kao rezultat toga, tijekom ranog puberteta, opažaju se epizodna oslobađanja gonadotropnih hormona (osobito LH) noću. Tada se uspostavlja ritmičko oslobađanje gonadotropnih hormona, što potiče sintezu i lučenje spolnih hormona od strane spolnih žlijezda i gametogenezu. Razvijaju se dodatni organi reproduktivnog sustava i formiraju sekundarna spolna obilježja. Ljudi dolaze u pubertet kasnije od svih drugih sisavaca, jer se proces pubertetskih promjena kod njih odvija vrlo sporo.

Dječaci u pretpubertetskoj fazi imaju dječji tip tijela i nemaju pigmentirane bodljikave dlake na pubisu i aksilarnom području. Promjer testisa ne prelazi 2,5 cm.Najviše rani znak Pubertet kod dječaka je povećanje promjera testisa, što se obično događa u dobi od 10-12 godina. U tom razdoblju u testisima počinje pojačana reprodukcija spermatogonija. Od 16. godine u sjemenim tubulima nastaju prvi spermiji, a nakon nekoliko godina tubuli dosežu najveći promjer i aktivnost. Godinu dana nakon početka rasta testisa javljaju se sekundarne spolne karakteristike: povećava se duljina i promjer penisa, primjećuje se rast stidnih dlaka (pigmentirane bodljikave dlake) i dolazi do promjene boje glasa. U sljedećoj fazi, veličina testisa se nastavlja povećavati, stidne dlake postaju gušće, šire se uz središnju liniju trbuha, pojavljuju se znakovi rasta dlaka iznad gornje usne, a na licu se mogu pojaviti akne. Stopa rasta tijela u duljinu doseže maksimum, povećava se mišićna masa. Završetak puberteta kod muškaraca označava se pojavom mokrih snova. Spolnu zrelost postižu u dobi od 18-20 godina. Do tog vremena promjer testisa postaje veći od 4,5 cm, rast dlaka na pubisu, trbuhu i torzu približava se svom maksimumu, a rast dlaka se opaža na bradi i donjem dijelu lica. Rast dlaka na licu počinje otprilike 3 godine nakon pojave stidnih dlaka. Rast dlaka na prsima i torzu, povećanje opsega prsa, mišićna masa u muškaraca se nastavljaju u postpubertetu.

Razdoblje puberteta kod djevojčica počinje u dobi od 8-10 godina: dolazi do bujanja mliječnih žlijezda, pri čemu se povećava promjer areola, pojavljuju se pigmentirane šiljaste dlake na pubisu i velikim usnama, ubrzava se rast tijela u dužinu. Tada se pojavljuje dlakavost ispod pazuha, daljnje povećanje mliječnih žlijezda i njihovih areola, uočava se sluzav iscjedak iz vagine, a na licu se mogu pojaviti akne. Stidne i aksilarne dlake te akne na licu rezultat su povećane razine nadbubrežnih androgena i neovisne su o funkciji jajnika. Maksimalni rast tjelesne duljine opaža se u prvoj polovici puberteta. Ubrzanje rasta vremenski se podudara s prvim manifestacijama puberteta. Od 10-14 godine života javlja se menarha (prva menstruacija). Njegov početak ne podudara se s njegovim krajem tjelesni razvoj a nije puna funkcija jajnika. Prvi ovarijski ciklusi nisu popraćeni ovulacijom. Neposredno prije menarhe prestaje ukupni tjelesni rast, ali se istovremeno povećava stopa povećanja veličine zdjelice i razvoja sekundarnih spolnih obilježja. Nakon menarhe, unutar 1-2 godine, dolazi do ponovnog povećanja i dužine i tjelesne težine, povećanja opsega prsa, bokova, ramena i zapešća. Ubrzanje tjelesnog rasta nakon menarhe povezano je s anaboličkim učinkom ženskih spolnih hormona. Nakon 1-2 godine uspostavlja se ritam menstruacije. Tijekom anovulatornih ciklusa količina estrogena se ne povećava značajno, a malo je pregnandiola. Među gonadotropnim hormonima prevladava folikulostimulirajući hormon (FSH). Pred kraj pubertetske faze količina estrogena ponovno raste (oko 2 godine nakon menarhe). Na početak puberteta kod djevojčica ukazuju pravilni ciklusi jajnika i maternice, koji se obično opažaju u dobi od 18-20 godina. Menstruacija postaje redovita, a ovulacijski ciklusi se formiraju na pozadini povećane proizvodnje estrogena. Oslobađanje LH značajno se povećava, razina pregnandiola raste u drugoj polovici ciklusa i postaje dvofazna. bazalna temperatura. Izlučivanje LH i FSH poprima prirodnu cikličku prirodu s porastom u sredini ciklusa, odnosno konačno se formira odnos hipotalamus-hipofiza-gonade, uspostavlja se ovulacijska funkcija jajnika s punom fazom korpusa. luteum.

Pubertet završava formiranjem potpuno funkcionalnog reproduktivnog sustava, spremnog za spolno razmnožavanje (porođaj).

Najnoviji materijali u odjeljku:

Pilav od govedine korak po korak recept
Pilav od govedine korak po korak recept

Zanima vas kako pravilno skuhati pilav od junetine? Danas je ovo omiljeno jelo u svakoj obitelji. Često se mogu naći recepti za uzbečki ili...

Pogađa ako misli.  Proricanje sudbine na kartama
Pogađa ako misli. Proricanje sudbine na kartama

DIJELJENO Kad smo zaljubljeni, često se sjetimo predmeta naše simpatije i, naravno, zainteresiramo se je li naš osjećaj obostran i kakav...

Zašto vidimo samo jednu stranu Mjeseca?
Zašto vidimo samo jednu stranu Mjeseca?

1:45 14.09.2017 0 👁 1 748 Tisućama godina čovjek gleda, ali iz hira vidi samo jednu stranu. U svim su stoljećima znanstvenici gradili hipoteze, a...